medicina55巻1号

2018年01月発行

特集 気管支喘息・COPD診療に強くなる 気管支喘息・COPDの類縁疾患─どう鑑別し，対応するか

リンパ脈管筋腫症（LAM）

著者： 西野宏一¹ 瀬山邦明¹

所属機関： ¹順天堂大学医学部付属順天堂医院呼吸器内科

ページ範囲：P.80 - P.83

Point
◎リンパ脈管筋腫症は，主に妊娠可能年齢の女性に発症する腫瘍性疾患である．
◎喫煙歴のない女性で，進行性の労作性呼吸困難や反復する気胸などがある場合，本疾患を疑う．
◎COPDや他の囊胞性疾患との鑑別には，高分解能CT画像が有用である．

参考文献

1）Young LR, et al：Diagnostic potential of serum VEGF-D for lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 358：199-200, 2008

2）林田美江，他：特定疾患治療研究事業対象疾患．リンパ脈管筋腫症（LAM）認定基準の解説．日呼吸会誌49：67-74, 2011

3）林田美江，他：リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis（LAM）の治療と管理の手引き．日呼吸会誌46：428-431, 2008

4）McCormack FX, et al：Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 364：1595-1606, 2011

5）Takada T, et al：Efficacy and safety of long-term sirolimus therapy for Asian patients with lymphangioleiomyomatosis. Ann of Am Throc Soc 13：1912-1922, 2016

6）Ando K, et al：Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis in Japan. PLoS One 11：e0146749, 2016