medicina55巻1号

2018年01月発行

特集 気管支喘息・COPD診療に強くなる 気管支喘息・COPDの類縁疾患─どう鑑別し，対応するか

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

著者： 中下珠緒¹ 吉田晃¹ 本島新司¹

所属機関： ¹亀田総合病院リウマチ・膠原病・アレルギー内科

ページ範囲：P.90 - P.93

Point
◎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の90％は，重症喘息と好酸球性副鼻腔炎から発症する．
◎EGPAの診断には，ACR分類基準と厚生労働省の診断基準を用いる．
◎EGPAの最も強い予後不良因子（FFS）は心障害である．
◎治療はステロイド薬の全身投与で，重症例ではシクロホスファミドなどの免疫抑制剤を使用する．
◎EGPAの神経障害には免疫グロブリン製剤を使用する．

参考文献

1）Jennette JC, et al：2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65：1-11, 2013

2）Sada KE, et al：A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in Japan. Mod Rheum 24：640-644, 2014

3）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（編）：ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017，pp 84-89，診断と治療社，2017

4）Tsurikisawa N, et al：A retrospective study of bronchial hyperresponsiveness in asthmatic patients prior to the onset of Churg-Strauss syndrome. Allergy Asthma Proc 28：336-343, 2007

5）Guillevin L, et al：The five-factor score revisited. Assessment of prognosis of systemic necrotizing vasculitis based on the French Vasculitis Study Group（FVSG）Cohort. Medicine 90：19-27, 2011