medicina55巻11号

2018年10月発行

特集 どんとこい！　内科医が支える—エンド・オブ・ライフ エンド・オブ・ライフを支えるための疾患の知識

神経難病

著者： 徳田英弘¹

所属機関： ¹ファミリークリニックネリヤ

ページ範囲：P.1812 - P.1816

Point
◎エンド・オブ・ライフという視点でみたときの神経難病の特徴として，ADLや嚥下機能，呼吸機能などが低下した状態で，長期間過ごす場合が多いことが挙げられる．
◎症状緩和を目的として，胃瘻造設，補助換気，気管切開などを行う意義は大きく，これらに対する意思決定支援が重要になる．また，呼吸苦に対してはモルヒネの使用も有用である．
◎急変が予測される場合として，嚥下障害，呼吸障害，自律神経障害などの進行，重症感染症などがある．
◎急変に備えて，患者・家族に予想される状況についての理解を図り，急変時の連絡先や，心肺蘇生の要否などについて協議しておく．
◎在宅でも人工呼吸など多くの医療処置が可能であり，難病医療費助成制度，介護保険，身体障害者総合支援法などの制度を利用し，多職種と連携することで，在宅復帰の可能性が高まる．

参考文献

1）厚生労働省：人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン，改訂平成30年3月，2018

2）辻　省次：すべてがわかる神経難病，中山書店，2015

3）日本神経学会（監），「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン」作成委員会（編）：筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013，南江堂，2013

4）寄本恵輔：神経難病リハビリテーション100の叡智，gene，2018

5）日本神経治療学会治療指針作成委員会：標準的神経治療─重症神経難病の呼吸ケア・呼吸管理とリハビリテーション．神経治療30：193-212, 2013

6）太田秀樹：在宅医療マネジメントQ＆A，日本医事新報社，2018