medicina57巻11号

2020年10月発行

特集 皮疹はこう見る，こう表現する よく見る皮膚疾患を発疹レベルで理解する 〈血管・血流障害〉

IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病）

著者： 池田高治¹

所属機関： ¹東北医科薬科大学皮膚科

ページ範囲：P.1884 - P.1885

▶疾患の概要
定義　本疾患は1806年Heberdenが最初に報告し，のちにSchönleinが関節痛との関連性を，またHenochが消化器症状と腎障害の合併を報告したことで疾患概念が確立し，Henoch-Schönlein紫斑病と呼称されていた^1）．真皮小血管や腎糸球体にIgAや補体が沈着し，患者血中にIgA抗体の免疫複合体が存在することが証明され，原発性血管炎の名称と定義についての合意形成を目的としたChapel Hill Consensus Conferenceにおいて1994年に公表されたChapel Hill分類（CHCC1994）でその定義が示された^2）．2012年の改定Chapel Hill分類（CHCC2012）ではeponymが排除されたために，IgA血管炎へ名称変更された^3）．この分類では，“IgA1抗体優位の免疫複合体の沈着を伴い，小血管特に毛細血管，細静脈，細動脈に及ぶ血管炎で，もっぱら皮膚や消化管を侵し関節炎を生じ，IgA腎症と区別をつけがたい糸球体腎炎を生じることがある”とされ^3），免疫複合体性小型血管炎に分類された．IgA血管炎による腎障害は紫斑病性腎炎と呼称されている．
疫学　IgA血管炎は上気道感染が先行することが多く，それを反映してか秋から冬に多い．小児に多く4〜7歳がピークであり，男女比は1.2〜1.8とされる．発症率は小児で10万人につき約20人，成人で約1〜2人である．

参考文献

1）渕上達夫：IgA血管炎．日本臨牀75：993-997, 2017

2）Jennette JC, et al：Nomenclature of systemic vasculitides. Arthritis Rheum 37：187-192, 1994

3）Jennette JC et al：2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65：1-11, 2013

4）川名誠司，陳　科榮：第5章 皮膚血管炎へのアプローチ．皮膚血管炎，p54，医学書院，2013

5）有村義宏：血管炎症候群．成人病と生活習慣病47：1150-1156, 2017

6）川上民裕：IgA血管炎（旧名Henoch-Schönlein紫斑病）．宮坂信之（編）：別冊日本臨床　新領域別症候群シリーズNo.34　免疫症候群（第2版）Ⅰ，pp799-803，日本臨牀社，2015