medicina57巻11号

2020年10月発行

特集 皮疹はこう見る，こう表現する よく見る皮膚疾患を発疹レベルで理解する 〈水疱症・膿疱症〉

水疱性類天疱瘡

著者： 山上淳¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.1890 - P.1891

▶疾患の概要
　水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid；BP）は，全身の皮膚に水疱_➊と紅斑_➋を生じる自己免疫性水疱症である．国指定難病で，難病情報センターによると患者の約半数が75歳以上，80％以上が60歳以上と高齢者に多く見られる．口腔などの粘膜に水疱・びらん_➌を生じることもある．原因は，表皮基底層の角化細胞と基底板との接着に重要なヘミデスモゾームを構成するBP180（17型コラーゲン）およびBP230に対するIgG型の自己抗体である．なぜ患者体内で自己抗体が産生されるようになるのかは，いまだ明らかにされていない．

参考文献

1）氏家英之，他：類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）診療ガイドライン．日皮会誌 127：1483-1521, 2017

2）Izumi K, et al：Autoantibody profile differentiates between inflammatory and noninflammatory bullous pemphigoid. J Invest Dermatol 136：2201-2210, 2016