medicina57巻12号

2020年11月発行

特集 膠原病・自己免疫疾患を「見える化」する 臨床から見える化する 【強皮症】

強皮症の疾患活動性，皮膚硬化を見える化する

著者： 白井悠一郎¹

所属機関： ¹日本医科大学大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野

ページ範囲：P.2096 - P.2100

Point
◎スキンスコア（mRSS）は強皮症（SSc）の日常診療や臨床試験で広く使用されている．
◎SScの臨床試験では，主要評価項目であるmRSSは治療群・対照群間の差を検出しづらい．
◎重症度分類は，個別に評価した臓器病変の状態を一見して把握するのに有用である．
◎SScの臨床試験における治療反応性の指標として，ACR CRISSが使用されている．
◎疾患活動性の指標として，EUSTAR Activity Indexが作成された．

参考文献

1）Khanna D, et al：Standardization of the modified Rodnan skin score for use in clinical trials of systemic sclerosis. J Scleroderma Relat Disord 2：11-18, 2017

2）桑名正隆：強皮症の皮膚硬化に対する治療—現状と将来展望．リウマチ科48：385-393, 2012

3）Wu W, et al：Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse survival in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis in the European Scleroderma Trials and Research（EUSTAR）cohort. Ann Rheum Dis 78：648-656, 2019

4）Medsger TA Jr, et al：A disease severity scale for systemic sclerosis；Development and testing. J Rheumatol 26：2159-2167, 1999

5）全身性強皮症 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン委員会：全身性強皮症 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン．日皮会誌126：1831-1896, 2016

6）Khanna D, et al：The American College of Rheumatology provisional composite response index for clinical trials in early diffuse cutaneous systemic sclerosis. Arthritis Rheumaol 68：299-311, 2016

7）Khanna D, et al：Evaluation of American College of Rheumatology provisional composite response index in systemic sclerosis（CRISS）in the fascinate trial. Arthritis Rheumatol 69（suppl 10）, 2017

8）Khanna D, et al：Evaluation of American College of Rheumatology provisional composite response index in systemic sclerosis（ACR CRISS）in a phase 3 randomized controlled trial. Arthritis Rheumatol 70（suppl 10）, 2018

9）Khanna D, et al：Abatacept in early diffuse cutaneous systemic sclerosis；Results of a phase Ⅱ investigator-initiated, multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Arthritis Rheumatol 72：125-136, 2020

10）Khanna D, et al：Riociguat in patients with early diffuse cutaneous systemic sclerosis（RISE-SSc）；Randomised, double-blind, placebo-controlled multicentre trial. Ann Rheum Dis 9：618-625, 2020

11）Valentini G, et al：European multicentre study to define disease activity criteria for systemic sclerosis. Ⅱ. Identification of disease activity variables and development of preliminary activity indexes. Ann Rheum Dis 60：592-598, 2001

12）Valentini G, et al：The European Scleroderma Trials and Research Group（EUSTAR）task force for the development of revised activity criteria for systemic sclerosis；Derivation and validation of a preliminarily revised EUSTAR activity index. Ann Rheum Dis 76：270-276, 2017