medicina57巻13号

2020年12月発行

特集 プライマリ・ケアにおける神経症候へのアプローチ 各論（疾患編）

神経筋接合部疾患を疑う神経症候とその対処法—筋力低下，疲れやすさ

著者： 畑中裕己¹

所属機関： ¹帝京大学医学部附属病院脳神経内科・神経筋電気診断センター

ページ範囲：P.2348 - P.2352

Point
◎筋力低下は近位筋優位にみられる．初発部位は重症筋無力症（MG）が眼筋，Lambert-Eaton筋無力症症候群（LEMS）は下肢近位筋が多い．症状の進展はMGが首から下肢へ，LEMSは下肢から首へと逆になる．LEMSは神経内科医にも診断が非常に難しい．
◎眼筋症状にテンシロンテストを施行するときは，プラセボを用意して併用する．全身型はクリーゼの危険を考慮しながら検討する．全身型への疾患特異性は低い．

参考文献

1）日本神経学会（監），「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編）：重症筋無力症診療ガイドライン2014．pp41-43，南江堂，2014

2）Hatanaka Y, et al：Nonresponsiveness to anticholinesterase agents in patients with MuSK-antibody- positive MG. Neurology 65：1508-1509, 2005

3）Chaudhuri A, Behan PO：Myasthenic crisis. QJM 102：97-107, 2009

4）Titulaer MJ, et al：Lambert-Eaton myasthenic syndrome；From clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol 10：1098-1107, 2011