ログイン
ランキング
お知らせ
ログイン
文献詳細
文献概要
連載 フレーズにピンときたら，このパターン！ 鑑別診断に使えるカード・2
「肝機能低下のない高アンモニア血症」「重症感を伴う急性下痢」「食思不振を伴わない体重減少」
著者： 長野広之1
所属機関： 1洛和会丸太町病院 救急総合診療科
ページ範囲：P.371 - P.378
文献購入ページに移動総論
摂取した蛋白は大腸で腸内細菌や酵素により分解され，アンモニアが産生される．アンモニアは門脈から肝臓に入り，尿素サイクルを通じて尿素に置換される1）．
よって肝機能が低下する（肝硬変や急性肝不全）と，アンモニアが代謝されず体循環に入ることにより高アンモニア血症が起こり意識障害やasterixisが起こる．asterixisは日本語で羽ばたき振戦（flapping tremor）だが，正確には振戦ではない．振戦とは律動的な細かい不随意運動だが，asterixisは四肢を一定の姿勢に保つために収縮する状態の筋肉が緊張を保つことができず生じる不随意運動（negative myoclonus）である．意識がある状態では腕を前に伸ばした状態で手を背屈させることで診察できる（図1）．
摂取した蛋白は大腸で腸内細菌や酵素により分解され，アンモニアが産生される．アンモニアは門脈から肝臓に入り，尿素サイクルを通じて尿素に置換される1）．
よって肝機能が低下する（肝硬変や急性肝不全）と，アンモニアが代謝されず体循環に入ることにより高アンモニア血症が起こり意識障害やasterixisが起こる．asterixisは日本語で羽ばたき振戦（flapping tremor）だが，正確には振戦ではない．振戦とは律動的な細かい不随意運動だが，asterixisは四肢を一定の姿勢に保つために収縮する状態の筋肉が緊張を保つことができず生じる不随意運動（negative myoclonus）である．意識がある状態では腕を前に伸ばした状態で手を背屈させることで診察できる（図1）．
参考文献
1）Wijdicks EF：Hepatic Encephalopathy. N Engl J Med 375：1660-1670, 2016（PMID：27783916）
2）Lautz TB, et al：Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg 46：308-314, 2011（PMID：21292079）
3）Alonso-Gamarra E, et al：Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts：A comprehensive review. Radiographics 31：707-722, 2011（PMID：21571652）
4）LaBuzetta JN, et al：Adult nonhepatic hyperammonemia：A case report and differential diagnosis. Am J Med 123：885-891, 2010（PMID：20920686）
5）Oechsner M, et al：Hyperammonaemic encephalopathy after initiation of valproate therapy in unrecognised ornithine transcarbamylase deficiency. J Neurol Neurosurg Psychiatry 64：680-682, 1998（PMID：9598692）
6）Yi HJ, et al：Acute hyperammonemic encephalopathy after 5-fluorouracil based chemotherapy. Ann Surg Treat Res 90：179-182, 2016（PMID：26942162）
7）Albersen M, et al：Urea-splitting urinary tract infection contributing to hyperammonemic encephalopathy. Nat Clin Pract Urol 4：455-458, 2007（PMID：17673917）
8）De Jonghe B, et al：Urinary tract infection and coma. Lancet 360：996, 2002（PMID：12383670）
9）Summar ML, et al：Diagnosis, symptoms, frequency and mortality of 260 patients with urea cycle disorders from a 21-year, multicentre study of acute hyperammonaemic episodes. Acta Paediatr 97：1420-1425, 2008（PMID：18647279）
10）矢崎正英，他：成人型シトルリン血症の治療—低炭水化物食と経口ピルビン酸投与の有効性．臨床神経50：844-847，2010
11）Hayasaka K, Numakura C：Adult-onset type Ⅱ citrullinemia：Current insights and therapy. Appl Clin Genet 11：163-170, 2018（PMID：30588060）
12）Hung TY, et al：Transient hyperammonemia in seizures：A prospective study. Epilepsia 52：2043-2049, 2011（PMID：21972984）
13）Pham A, et al：Multiple myeloma-induced hyperammonemic encephalopathy：An entity associated with high in-patient mortality. Leuk Res 37：1229-1232, 2013（PMID：23932549）
1）Barr W, Smith A：Acute diarrhea. Am Fam Physician 89：180-189, 2014（PMID：24506120）
2）Wilkins AL,et al：Toxic shock syndrome—The seven Rs of management and treatment. J Infect 74 Suppl 1：S147-S152, 2017（PMID：28646955）
3）Case definitions for infectious conditions under public health surveillance. Centers for Disease Control and Prevention. MMWR Recomm Rep 46：1-55, 1997（PMID：9148133）
4）Breiman RF, et al：Defining the group A streptococcal toxic shock syndrome. Rationale and consensus definition. JAMA 269：390-391, 1993（PMID：8418347）
5）Low DE：Toxic shock syndrome：major advances in pathogenesis, but not treatment. Crit Care Clin 29：651-675, 2013（PMID：23830657）
Infection in Japan：A Systematic Review. Infect Dis Ther 7：39-70, 2018（PMID：29441500）
infection. N Engl J Med 372：1539-1548, 2015（PMID：25875259）
infection. CMAJ 179：767-772, 2008（PMID：18838451）
infection in patients with unexplained leukocytosis. Am J Med 115：543-546, 2003（PMID：14599633）
10）Nelson NC, Becker WF：Thyroid crisis：Diagnosis and treatment. Ann Surg 170：263-273, 1969（PMID：5796710）
11）Akamizu T, et al：Diagnostic criteria, clinical features, and incidence of thyroid storm based on nationwide surveys. Thyroid 22：661-679, 2012（PMID：22690898）
12）Swee du S, et al：Clinical characteristics and outcome of thyroid storm：A case series and review of neuropsychiatric derangements in thyrotoxicosis. Endocr Pract 21：182-189, 2015（PMID：25370315）
13）Simons FE：Anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol 125：S161-181, 2010（PMID：20176258）
14）国立感染症研究所：重症熱性血小板減少症候群（SFTS） https://www.niid.go.jp/niid/ja/sfts/3143-sfts.html（2019年11月閲覧）
15）Kato H, et al：Epidemiological and clinical features of severe fever with thrombocytopenia syndrome in Japan, 2013-2014. PLoS One 11：e0165207, 2016（PMID：27776187）
1）Huffman GB：Evaluating and treating unintentional weight loss in the elderly. Am Fam Physician 65：640-650, 2002（PMID：11871682）
2）Attia J, et al：Diagnosis of thyroid disease in hospitalized patients：A systematic review. Arch Intern Med 159：658-665, 1999（PMID：10218744）
3）Davis PJ, Davis FB：Hyperthyroidism in patients over the age of 60 years. Clinical features in 85 patients. Medicine（Baltimore）53：161-181, 1974（PMID：4133091）
4）Hernández JL, et al：Clinical evaluation for cancer in patients with involuntary weight loss without specific symptoms. Am J Med 114：631-637, 2003（PMID：12798450）
掲載誌情報
