文献詳細
文献概要
連載 フレーズにピンときたら,このパターン! 鑑別診断に使えるカード・6
「polyclonal ganmmopathy」「蛋白アルブミン逆解離」「M蛋白関連疾患」
著者: 長野広之1
所属機関: 1京都大学大学院医学研究科 医療経済学分野
ページ範囲:P.1200 - P.1207
文献購入ページに移動総論
polyclonal ganmmopathyは多クローン性のγグロブリンを認める状態である.血清総蛋白(total protein:TP)の正常値は6.5〜8.0g/dLで約65%がアルブミン(Albumin:Alb),約35%がグロブリン,約20%がγグロブリンである.正常ではTP 6.5g/dL,Alb 4.3g/dL,γグロブリンは1.3〜1.6g/dL程度となる.例えばTP 7.6g/dL,Alb 2.2g/dLのときは蛋白とアルブミンが乖離しており,γグロブリンが上昇していることが予想される.次に判断するのは上昇しているγグロブリンが多クローン性(polyclonal)か単クローン性(monoclonal)かである.
検査としては蛋白分画/血清蛋白電気泳動(serum protein electrophoresis:SPEP),免疫電気泳動法(immunoelectrophoresis:IEP),免疫固定法(immunofixation electrophoresis:IFE),血清free light chainなどがある(図1).SPEPよりIEP,IFEのほうが微量なM蛋白を検出できるとされており(IEPのM蛋白の検出感度:100mg/dL,IFEの検出感度:5mg/dL),例えば多発性骨髄腫のM蛋白の感度はSPEPのみの場合82%,SPEP+血清IFEの場合93%.SPEP+血清IFE+尿IFEの場合感度97%と言われている1).血清free light chainは最も微量なM蛋白を検出可能(κ 0.15mg/dL,λ 0.3mg/L)でκ/λ比(正常比0.26〜1.65)でcheckする.筆者は多発性骨髄腫などを強く疑うときはSPEPに加えて血清/尿のIEPやIFEもするが,あまり疑わないときはSPEPのみ(早く結果が出て安い)にしている.
polyclonal ganmmopathyは多クローン性のγグロブリンを認める状態である.血清総蛋白(total protein:TP)の正常値は6.5〜8.0g/dLで約65%がアルブミン(Albumin:Alb),約35%がグロブリン,約20%がγグロブリンである.正常ではTP 6.5g/dL,Alb 4.3g/dL,γグロブリンは1.3〜1.6g/dL程度となる.例えばTP 7.6g/dL,Alb 2.2g/dLのときは蛋白とアルブミンが乖離しており,γグロブリンが上昇していることが予想される.次に判断するのは上昇しているγグロブリンが多クローン性(polyclonal)か単クローン性(monoclonal)かである.
検査としては蛋白分画/血清蛋白電気泳動(serum protein electrophoresis:SPEP),免疫電気泳動法(immunoelectrophoresis:IEP),免疫固定法(immunofixation electrophoresis:IFE),血清free light chainなどがある(図1).SPEPよりIEP,IFEのほうが微量なM蛋白を検出できるとされており(IEPのM蛋白の検出感度:100mg/dL,IFEの検出感度:5mg/dL),例えば多発性骨髄腫のM蛋白の感度はSPEPのみの場合82%,SPEP+血清IFEの場合93%.SPEP+血清IFE+尿IFEの場合感度97%と言われている1).血清free light chainは最も微量なM蛋白を検出可能(κ 0.15mg/dL,λ 0.3mg/L)でκ/λ比(正常比0.26〜1.65)でcheckする.筆者は多発性骨髄腫などを強く疑うときはSPEPに加えて血清/尿のIEPやIFEもするが,あまり疑わないときはSPEPのみ(早く結果が出て安い)にしている.
参考文献
1)Rajkumar SV, Kumar S:Multiple myeloma:Diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 91:101-119, 2016(PMID:26763514)
2)Melnick ER,et al:The Association between Perceived Electronic Health Record Usability and Professional Burnout among US Physicians. Mayo Clin Proc 76:476-487, 2001(PMID:31735343)
3)Tanvetyanon T, Leighton JC:Severe anemia and marrow plasmacytosis as presentation of Sjögren's syndrome. Am J Hematol 69:233, 2002(PMID:11891816)
4)Ramos-Casals M,et al:Primary Sjögren syndrome;Hematologic patterns of disease expression. Medicine(Baltimore)81:281-292, 2002(PMID:12169883)
5)Takahashi A, et al:Autoimmune hepatitis in Japan;trends in a nationwide survey. J Gastroenterol 52:631-640, 2017(PMID:27722997)
6)Coyle TE:Hematologic complications of human immunodeficiency virus infection and the acquired immunodeficiency syndrome. Med Clin North Am 81:449-470, 1997(PMID:9093237)
7)Liu AY,et al:Idiopathic multicentric Castleman's disease;A systematic literature review. Lancet Haematol 3:e163-175, 2016(PMID:27063975)
8)Iwaki N, et al:Clinicopathologic analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative multicentric Castleman disease. Am J Hematol 91:220-226, 2016(PMID:26805758)
9)Nishimoto N, et al:Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease. Blood 106:2627-2632, 2005(PMID:15998837)
10)Stone JH,et al:Diagnostic approach to the complexity of IgG4-related disease. Mayo Clin Proc 90:927-939, 2015(PMID:26141331)
11)Inoue D,et al:IgG4-related disease;Dataset of 235 consecutive patients. Medicine 94:e680, 2015(PMID:25881845)
12)Lachenal F, et al:Angioimmunoblastic T-cell lymphoma;Clinical and laboratory features at diagnosis in 77 patients. Medicine(Baltimore)86:282-292, 2007(PMID:17873758)
1)Jancelewicz Z, et al:IgD multiple myeloma. Review of 133 cases. Arch Intern Med 135:87-93, 1975(PMID:1111472)
2)Rajkumar SV, Kumar S:Multiple myeloma;Diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 91:101-119, 2016
3)Quinti I,et al:Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. J Clin Immunol 27:308-316, 2007(PMID:17510807)
4)Cunningham-Rundles C:The many faces of common variable immunodeficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012:301-305, 2012(PMID:23233596)
5)Rose ME, Lang DM:Evaluating and managing hypogammaglobulinemia. Cleve Clin J Med 73:133-144, 2006(PMID:16478038)
6)Yel L:Selective IgA deficiency. J Clin Immunol 30:10-16, 2010(PMID:20101521)
7)Kelleher P, Misbah SA:What is Good's syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathol 56:12-16, 2003(PMID:12499426)
8)Compagno N, et al:Immunoglobulin replacement therapy in secondary hypogammaglobulinemia. Front Immunol 5:626, 2014(PMID:25538710)
1)Nasr SH:Clinicopathologic correlations in multiple myeloma;A case series of 190 patients with kidney biopsies. Am J Kidney Dis 59:786-794, 2012(PMID:22417785)
2)Rajkumar SV, Kumar S:Multiple Myeloma;Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc 91:101-119, 2016(PMID:26763514)
3)Kyle RA, et al:Long-term follow-up of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 378:241-249, 2018(PMID:29342381)
4)Suichi T, et al:Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey. Neurology 93:e975-e983, 2019(PMID:31371568)
5)Terrier B, et al:The spectrum of type Ⅰ cryoglobulinemia vasculitis;New insights based on 64 cases. Medicine(Baltimore)92:61-68, 2013(PMID:23429354)
6)Sykes DB,et al:The TEMPI syndrome;A novel multisystem disease. N Engl J Med 365:475-477, 2011(PMID:21812700)
7)Schroyens W, et al:Complete and partial responses of the TEMPI syndrome to bortezomib. N Engl J Med 367:778-780, 2012(PMID:22913703)
8)Druey KM, Parikh SM:Idiopathic systemic capillary leak syndrome(Clarkson disease).J Allergy Clin Immunol 140:663-670, 2017(PMID:28012935)
9)Lipsker D:The Schnitzler syndrome. Orphanet J Rare Dis 5:38, 2010(PMID:21143856)
10)Gertz MA:Waldenström macroglobulinemia;2019 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 94:266-276, 2019(PMID:30328142)
11)Wechalekar AD, et al:Systemic amyloidosis. Lancet 387:2641-2654, 2016(PMID:26719234)
12)Szalat R, et al:Pathogenesis and treatment of xanthomatosis associated with monoclonal gammopathy. Blood 118:3777-3784, 2011(PMID:21757618)
13)Chaudhry HM, et al:Monoclonal Gammopathy-Associated Peripheral Neuropathy;Diagnosis and Management. Mayo Clin Proc 92:838—850, 2017(PMID:28473042)
14)Bladé J, Cibeira MT:M-protein-related disorders;MGCS. Blood 132:1464-1465, 2018(PMID:30287466)
掲載誌情報