medicina58巻10号

2021年09月発行

特集 腎疾患—エキスパートへの質問で学ぶ診療のキホンと最新情報 膠原病

強皮症診療の基本と腎クリーゼの対処について教えてください

著者： 桑名正隆¹

所属機関： ¹日本医科大学大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野

ページ範囲：P.1550 - P.1554

Point
◎全身性強皮症を早期に捉えるための徴候としてRaynaud現象，手指腫脹，爪郭毛細血管異常，爪上皮出血点がある．
◎全身性強皮症の臓器障害や予後の予測にはびまん皮膚硬化型，限局皮膚硬化型の病型分類が用いられる．
◎腎クリーゼのリスク因子として罹病期間4年以内の早期びまん皮膚硬化型，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体，先行する心疾患やステロイド投与がある．
◎アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬の導入により腎クリーゼの短期死亡は減少したが，さらなる予後改善には早期診断，治療介入が不可欠である．

参考文献

1）桑名正隆：全身性硬化症（強皮症）の早期診断と治療．日内会誌105：1864-1869, 2016

2）Kuwana M：Circulating anti-nuclear antibodies in systemic sclerosis；Utility in diagnosis and disease subsetting. J Nippon Med Sch 84：56-63, 2017

3）van den Hoogan F, et al：2013 classification criteria for systemic sclerosis；An American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 65：2737-2747, 2013

4）Matucci-Cerinic M, et al：Very early versus early disease；The evolving definition of the ‘many faces’ of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 72：319-321, 2013

5）桑名正隆：全身性強皮症．Medical Practice 38：338-344, 2021

6）Steen VD：Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am 29：315-333, 2003

7）Steen VD, et al：Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis. Arthritis Rheum 41：1613-1619, 1998

8）Lynch BM, et al：UK Scleroderma Study Group（UKSSG）guidelines on the diagnosis and management of scleroderma renal crisis. Clin Exp Rheumatol 34 Suppl 100：106-109, 2016

9）Montrief T, et al：Scleroderma renal crisis；A review for emergency physicians. Intern Emerg Med 14：561-570, 2019

10）Steen VD, et al：Long-term outcomes of scleroderma renal crisis. Ann Intern Med 133：600-603, 2000

11）Guillevin L, et al：Scleroderma renal crisis；A retrospective multicentre study on 91 patients and 427 controls. Rheumatology 51：460-467, 2012