medicina58巻10号

2021年09月発行

特集 腎疾患—エキスパートへの質問で学ぶ診療のキホンと最新情報

補体関連疾患

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）を見逃さないようにする早期診断の注意点と治療の留意点を教えてください

著者： 池田洋一郎¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院腎臓・内分泌内科

ページ範囲：P.1590 - P.1594

文献概要

Point
◎非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は血小板減少，微小血管症性溶血性貧血，急性腎障害の3徴を満たす急性の疾患である．
◎aHUSは主に補体関連分子の先天的あるいは後天的な異常によって発症する．
◎aHUSの治療は血漿交換または補体阻害薬が第一選択となる．

参考文献

1）非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会，日本腎臓学会，日本小児科学会：非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015，2015

2）Timmermans SA, et al：Patients with hypertension-associated thrombotic microangiopathy may present with complement abnormalities. Kidney Int 91：1420-1425, 2017

3）Cavero T, et al：Severe and malignant hypertension are common in primary atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney Int 96：995-1004, 2019

4）Vaught AJ, et al：Germline mutations in the alter native pathway of complement predispose to HELLP syndrome. JCI Insight 3：e99128, 2018

5）Fujisawa M, et al：Clinical characteristics and genetic backgrounds of Japanese patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Clin Exp Nephrol 22：1088-1099, 2018

6）Goodship TH, et al：Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy；Conclusions from a “Kidney Disease：Improving Global Outcomes”（KDIGO）controversies conference. Kidney Int 91：539-551, 2017

7）Fakhouri F, et al：Haemolytic uraemic syndrome. Lancet 390：681-696, 2017