medicina58巻13号

2021年12月発行

特集 血液疾患をプライマリ・ケアではどこまで診て，どのように専門医と連携をとるべきか？ 一般内科，プライマリ・ケア領域で診断から治療まで可能な場合

好酸球増加

著者： 遠山和博¹

所属機関： ¹公益財団法人日産厚生会佐倉厚生園病院血液内科

ページ範囲：P.2179 - P.2184

Point
◎好酸球増加症候群（HES）は臨床的な観点から6つの病態（M-HES，L-HES，overlap HES，続発性HES，家族性HES，特発性HES）に分類される．
◎HESはさまざまな臨床症状をきたし，関連臓器は全身にわたるため，プライマリ・ケアや各専門家を受診することも多い．
◎鑑別診断のため病歴聴取やシステムレビューといった基本的な診療技術が重要であり，引き続いての臨床検査についても適切に行う必要がある．
◎M-HESを除いては，基礎疾患の治療に加えてステロイド治療が好酸球増加による臓器障害に対する初期治療として行われる．
◎チロシンキナーゼ阻害薬や抗IL-5抗体薬などの分子標的治療薬の有効性が知られてきており，今後の治療方法の進歩が期待される．

参考文献

1）M J Chusid, et al：The hypereosinophilic syndrome；Analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine（Baltimore）54：1-27, 1975

2）Valent P, et al：Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 130：607-612, 2012

3）Wang SA：The diagnostic work-up of hypereosinophilia. Pathobiology 86：39-52, 2019

4）Rothenberg ME：Eosinophilia. N Engl J Med 338：1592-1600, 1998

5）Crane MM, et al：Incidence of myeloproliferative hypereosinophilic syndrome in the Unites States and an estimate of all hypereosinophilic syndrome incidence. J Allergy Clin 126：179-181, 2010

6）Klion A：Hypereosinophilic syndrome；Approach to treatment in the era of precision medicine. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 1：326-331, 2018

7）Helbig G, et al：Hypereosinophilic syndromes—An enigmatic group of disorders with an intriguing clinical spectrum and challenging treatment. Blood Rev, 2021［Online ahead of print］

8）Khoury P：Lymphocytic-variant hypereosinophilic syndromes. The Hematologist 14：2017

9）Bel D, et al：JAK1 gain-of-function causes an autosomal dominant immune dysregulatory and hypereosinophilic syndrome. J Allergy Clin Immunol 139：2016-2020.e5, 2017

10）Liu D, et al：Identification of APP as a novel candidate familial eosinophilia predisposition gene. Blood 132：3681, 2018

11）Kovacs N, et al：Symptom assessment in hypereosinophilic syndrome；Toward development of a patient-reported outcomes tool. J Allergy Clin Immunol Pract 8：3209-3212, 2020

12）Ogbogu PU, et al：Hypereosinophilic syndromes；A multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol 124：1319-1325, 2009

13）Iurlo A, et al：Hypereosinophilic syndromes in the precision medicine era；Clinical, molecular aspects and therapeutic approaches（targeted therapies）. Expert Rev Hematol 12：1077-1088, 2019

14）Helbig G, et al：Characteristics and clinical outcome of patients with hypereosinophilia of undetermined significance. Med Oncol 31：815, 2014

15）Helbig G, et al：Exquisite response to imatinib mesylate in FIP1L1-PDGFRA-mutated hypereosinophilic syndrome；A 12-year experience of the Polish Hypereosinophilic Syndrome Study Group. Pol Arch Int Med 130：255-257, 2020

16）Rohmer J, et al：Epidemiology, clinical picture and long-term outcomes of FIP1L1-PDGFRA positive myeloid neoplasm with eosinophilia；Data from 151 patients. Am J Hematol, 2020［Online ahead of print］

17）Cheah CY, et al：Patients with myeloid malignancies bearing PDGFRB fusion genes achieve durable longterm remissions with imatinib. Blood 123：3574-3577, 2014