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特集 外来で出会うアレルギー疾患—Total Allergist入門 知っておくべきアレルギー疾患とその周辺疾患
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の診断と治療
著者: 天野宏一1
所属機関: 1埼玉医科大学総合医療センターリウマチ・膠原病内科
ページ範囲:P.313 - P.316
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◎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)は中・小血管周囲への好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎を有する全身性血管炎である.
◎EGPAの典型的臨床経過は,気管支喘息の経過中に著明な好酸球増加が起こり,その後に血管炎症状が出現する.
◎EGPAの臨床像は,MPO-ANCA陽性の場合と陰性の場合で異なる.
◎遺伝的背景では,MPO-ANCA陽性のEGPAはHLA-DQが関与し,陰性のEGPAではGPA33やIL-5の遺伝子多型がみられる.
◎EGPAの治療は今なおステロイドであるが,メポリズマブの併用によりステロイドの減量が可能となってきた.
◎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)は中・小血管周囲への好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎を有する全身性血管炎である.
◎EGPAの典型的臨床経過は,気管支喘息の経過中に著明な好酸球増加が起こり,その後に血管炎症状が出現する.
◎EGPAの臨床像は,MPO-ANCA陽性の場合と陰性の場合で異なる.
◎遺伝的背景では,MPO-ANCA陽性のEGPAはHLA-DQが関与し,陰性のEGPAではGPA33やIL-5の遺伝子多型がみられる.
◎EGPAの治療は今なおステロイドであるが,メポリズマブの併用によりステロイドの減量が可能となってきた.
参考文献
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