medicina59巻12号

2022年11月発行

特集 避けて通れない心不全診療—総合内科力・循環器力を鍛えよう！ 基礎になる心疾患各論

ATTRはどういうときに疑いますか？

著者： 泉家康宏¹

所属機関： ¹大阪公立大学大学院医学研究科循環器内科学

ページ範囲：P.2261 - P.2265

Point
◎心アミロイドーシスは病型により治療・経過・予後がまったく異なるため，アミロイドの沈着のみならず前駆蛋白を同定し病型診断まで行う．
◎トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR）はHFpEF患者の約1割を占める．もはや稀少疾患という認識は捨てなければならない．
◎心アミロイドーシスは早期の治療開始により予後を改善することができるため，疾患を示唆する所見があれば迅速に専門医にコンサルトする．

参考文献

1）Semigran MJ：Transthyretin amyloidosis；A “zebra” of many stripes. J Am Coll Cardiol 68：173-175, 2016

2）González-López E, et al：Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J 36：2585-2594, 2015

3）Milandri A, et al：Carpal tunnel syndrome in cardiac amyloidosis；Implications for early diagnosis and prognostic role across the spectrum of aetiologies. Eur J Heart Fail 22：507-515, 2020

4）Bochtler T, et al：Evaluation of the serum-free light chain test in untreated patients with AL amyloidosis. Haematologica 93：459-462, 2008

5）Dungu JN, et al：CMR-based differentiation of AL and ATTR cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging 7：133-142, 2014

6）Bokhari S, et al：（99m）Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging 6：195-201, 2013

7）Adams D, et al：Patisiran, an RNAi therapeutic, for hereditary transthyretin amyloidosis. N Engl J Med 379：11-21, 2018

8）Maurer MS, et al. Tafamidis treatment for patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy. N Engl J Med 379：1007-1016, 2018

9）Kazi DS, et al：Cost-Effectiveness of tafamidis therapy for transthyretin amyloid cardiomyopathy. Circulation 141：1214-1224, 2020

10）日本循環器学会，他：2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン．2020　https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf（2022年7月閲覧）