文献詳細
特集 リウマチ膠原病疾患Up To Date!—押さえておきたい最新の診断と治療
膠原病の診断と治療
文献概要
Point
◎多発性筋炎/皮膚筋炎は,自己免疫学的機序で骨格筋に炎症をきたす膠原病である.
◎皮膚筋炎の診断においては,ヘリオトロープ疹やGottron丘疹ないしGottron徴候といった疾患特異的な皮疹を確認することが重要である.
◎筋炎特異的自己抗体の測定は,診断の補助や予後予測に有用であるが,自己抗体が陰性の症例も存在する.
◎診断する際には,皮疹の有無,筋炎特異的自己抗体,筋電図,筋MRIのほか,筋生検を必要に応じて考慮する.
◎間質性肺疾患,心筋障害,悪性腫瘍の併発が予後不良と関連があるため,診断時にこれらの評価を行うことが重要である.
◎多発性筋炎/皮膚筋炎は,自己免疫学的機序で骨格筋に炎症をきたす膠原病である.
◎皮膚筋炎の診断においては,ヘリオトロープ疹やGottron丘疹ないしGottron徴候といった疾患特異的な皮疹を確認することが重要である.
◎筋炎特異的自己抗体の測定は,診断の補助や予後予測に有用であるが,自己抗体が陰性の症例も存在する.
◎診断する際には,皮疹の有無,筋炎特異的自己抗体,筋電図,筋MRIのほか,筋生検を必要に応じて考慮する.
◎間質性肺疾患,心筋障害,悪性腫瘍の併発が予後不良と関連があるため,診断時にこれらの評価を行うことが重要である.
参考文献
1)難病情報センター:皮膚筋炎/多発性筋炎 https://www.nanbyou.or.jp/entry/5466#50(2024年3月閲覧)
2)Sontheimer RD:Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis(dermatomyositis siné myositis)as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness? J Am Acad Dermatol 46:626-636, 2002 PMID 11907524
3)Lundberg IE, et al:2017 European League Aggainst Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Arthritis Rheumatol 69:2271-2282, 2017 PMID 29106061
4)Gono T, Kuwana M:Current understanding and recent advances in myositis-specific and -associated autoantibodies detected in patients with dermatomyositis. Expert Rev Clin Immunol 16:79-89, 2020 PMID 31779485
5)厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究班(編):多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン(2020年暫定版),2020
6)日本呼吸器学会・日本リウマチ学会合同 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針作成委員会(編):膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2020,メディカルレビュー社,2020
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