medicina7巻9号

1970年08月発行

症例 全身性疾患と眼・2

先天代謝異常症と眼症状（その2）—Lipidosis—Tay-Sachs病を中心に

著者： 松井瑞夫¹

所属機関： ¹日大眼科

ページ範囲：P.1349 - P.1351

　Tay-Sachs病は，W. Tayが1881年に眼所見を，1887年にB. Sachsが神経学的所見を報告した疾患であり，家族性黒内障性痴呆の乳幼児型Infantile amaurotic family idiocyとよばれてきたが，近時先天性代FI射異常に属する脂質蓄債症lipidosis（lipid storage diseases）の1つであることが明らかにされた．このlipidosisには現在，数種のものが知られているので，今回はまず，Tay-Sachs病の一例を紹介し，併せて，1ipidosisの眼症状について解説を行なう．