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新しい検査技術
α1アンチトリプシン(α1AT)の定量法
著者: 大島駿作1
所属機関: 1京大・結核胸部疾患研究所
ページ範囲:P.2170 - P.2172
文献購入ページに移動 α1ATは分子量4万-6万の糖蛋白であり,人血清中の蛋白分解酵素阻害物質のひとつである.その作用としては著明なトリプシン阻害作用の他に,キモトリプシン,プラスミン,トロンビン,エラスターゼ,コラゲナーゼおよび白血球中のプロテイナーゼに対する阻害作用も認められる.α1ATは血清α1グロブリン分画の主成分であるから,α1ATの欠損は血清α1グロブリン分画の著明な減少となって現われる.
α1ATの欠損は遺伝的なもので,高度欠乏(ホモ接合型)と中等度欠乏(ヘテロ接合型)があり,高度欠乏型では蛋白分解酵素による組織破壊を阻止できないので,重症の若年性肺気腫や家族性小児肝硬変に罹りやすいといわれている.
α1ATの欠損は遺伝的なもので,高度欠乏(ホモ接合型)と中等度欠乏(ヘテロ接合型)があり,高度欠乏型では蛋白分解酵素による組織破壊を阻止できないので,重症の若年性肺気腫や家族性小児肝硬変に罹りやすいといわれている.
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