Neurological Surgery 脳神経外科10巻11号

1982年11月発行

症例

脳神経症状を呈したSclerosteosisの姉妹例

著者： 藤原悟¹ 鶴見勇治¹ 児玉南海雄¹

所属機関： ¹東北大学脳研脳神経外科 ²福島医科大学

ページ範囲：P.1217 - P.1222

I．はじめに
　1967年Hansen^3）は，それまで大理石骨病（marblebone disease or osteopetrosis）の特殊型とされ，合指症があり，主として頭蓋骨・下顎骨・鎖骨などに対称的なhyperostosisを伴い，かつosteosclerosisを来たす家族性発生の全身性骨疾患の一群を"Sklerosteose"と命名した．本疾患はこれまでわれわれの渉猟しえた範囲では50例で，本邦においては1975年Sugiura^8）の報告した21歳女性の1例のみで，極めて稀な疾患といえる．最近われわれは姉が難聴，妹は顔面神経麻痺にて発症した本疾患と考えられる姉妹例を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．