Neurological Surgery 脳神経外科10巻5号

1982年05月発行

症例

33年間の経過で死亡した"モヤモヤ"病の1剖検例

著者： 花北順哉¹⁴ 近藤明悳¹ 小山素麿² 石川純一郎¹ 挾間章忠³

所属機関： ¹福井赤十字病院脳神経外科 ²大津市民病院脳神経外科 ³滋賀医科大学病理学第2講座 ⁴京都大学脳神経外科

ページ範囲：P.531 - P.539

I．はじめに
　現在までに本邦では文献上約36例の"モヤモヤ"病の剖検例が報告されている．その閉塞脳血管の病理所見はほぼ同一のものである．これの病因は不明であり，1つの疾患単位であるのか，症候群であるのかについても議論されており，現在のところ脳血管撮影で脳底動脈の両側性の閉塞を来たし，その付近に異常血管網がみられるもののうち，腫瘍，炎症などのはっきりした基礎疾患を有しないものが，いわゆるモヤモヤ病に属するとされている^6,20）．
　今回われわれは，6歳の時に脳虚血発作を呈し，その後著変なく過していたが，38歳の時，脳出血発作を起こし，3日後に死亡した"モヤモヤ"病の1症例について剖検を含めて詳細に検討する機会を得たのでここに報告し，あわせて現在までに本邦で報告された"モヤモヤ"病の剖検例を文献的に考察してみた．