Neurological Surgery 脳神経外科12巻10号

1984年09月発行

症例

先天性第ⅩⅢ因子欠乏症に伴う頭蓋内血腫の3手術例

著者： 重森稔¹ 小島猛³ 古城信人³ 久保山雅生¹ 徳富孝志¹ 弓削龍雄¹ 中島美由紀² 渡辺光夫¹ 倉本進賢¹

所属機関： ¹久留米大学脳神経外科 ²久留米大学検査室 ³琉球大学脳神経外科

ページ範囲：P.1167 - P.1171

I．はじめに
　先天性の凝固因子欠乏症のうち，第ⅩⅢ因子（フィブリン安定化因子）欠乏症は極めて稀であり，現在までの報告例も100例前後にすぎない^3,5,6）pp．本症では，約25％に頭蓋内出血を合併するとされるが^3），開頭術による治療が行われた症例は，いまだ数例に満たないようである^6）．最近私どもは，本症に頭蓋内血腫を合併した3手術例を経験したが，うち1例では術前診断が不明で，手術後に本症と考えられたものであった．本症のように，極めて稀な出血性素因による頭蓋内出血の場合，その診断や手術前後の管理の上で多くの問題がある．これらの症例は，今後同様の症例に遭遇した場合に多くの示唆を与えると考えられるため，若干の文献的考察を加えて報告する．