Neurological Surgery 脳神経外科13巻2号

1985年02月発行

症例

Pycnodysostosisの1症例

著者： 宇藤章¹³ 中島啓次¹ 下地武義¹ 前田稔¹ 井上幸雄²

所属機関： ¹順天堂伊豆長岡病院脳神経外科 ²順天堂伊豆長岡病院整形外科 ³順天堂大学医学部附属病院脳神経外科

ページ範囲：P.217 - P.222

I．はじめに
　pycnoolysostosisは，1962年Maroteaux and Lamy^8）により命名された疾患で，ギリシャ語でPycnos（thickor dense），dys（defectivc），　and ostosis（bone）を意味し，小人症，骨硬化性変化，頭蓋縫合・泉門の開存，下顎骨形成不全，指趾末節骨の溶骨性変化などを臨床的特徴とする常染色体性劣性遺伝疾患である．このような特徴をもった症例は，1923年Montanari^12）によりachom-droplasiaの異型として発表されたのが初めての報告とされている．わが国においても1946年，青池・石塚^1）にょりcieid-cranio dysostosisの異型として報告．され，また1958年，青池は^2）Dysostosis petmsansという名称を提唱しているが，現在ではpycnodysostosisという名称が一般的に使用されている．今同われわれは，この疾患に硬膜外血腫の合併した症例を経験したので，若干の考察を加えて報告する．