Neurological Surgery 脳神経外科14巻11号

1986年10月発行

症例

脳腫瘍を合併した結節性硬化症の2例

著者： 福岡秀和¹ 高木卓爾¹ 嶋津直樹¹ 永井肇¹

所属機関： ¹名古屋市立大学脳神経外科

ページ範囲：P.1377 - P.1381

I．はじめに
　神経皮膚症候群の1つである結節性硬化症はvonRecklinghausenによる心臓横紋筋腫を合併した"大脳皮質硬化巣"の剖検例報告^18）以来，すでに多数の報告がなされている．本症は顔面皮疹（ademma seba—ceum），知能障害，てんかんを臨床症状の3徴候とする比較的稀な家族性，遺伝性疾患である．本症の脳病変は，①大脳皮質硬化巣，②髄質における皮質の異所存在，③脳室壁の結節で代表されるが，脳病変の腫瘍化に関しては，脳室壁の結節に特有とされ，その頻度は本症の6-10％といわれている^12,16）．
　著者らは結節性硬化症に合併した脳腫瘍の2例を経験した．1例は，脳腫瘍以外に多臓器に腫瘍性病変を合併した剖検例であり，本邦での剖検報告は数少ないと思われる，2例目は，開頭手術後，6年間経過を観察している症例である．各症例につき文献的考察を加えて報告する．