Neurological Surgery 脳神経外科14巻3号

1986年03月発行

症例

染色体異常，頭蓋内病変を伴うMaffucci症候群の1例

著者： 松本直樹¹ 福島武雄¹ 朝長正道¹ 今村光秀²

所属機関： ¹福岡大学脳神経外科 ²福岡大学病理科

ページ範囲：P.403 - P.410

I．はじめに
　Maffucci症候群は先天性，非遺伝性で，多発性内軟骨腫と多発性血管腫を合併する中胚葉形成不全症である．現在までに150例近い報告をみるが，この主たる病巣は四肢骨および軟骨組織で，頭蓋内病巣は比較的稀である．われわれは本症候群に傍鞍部内軟骨腫を伴った症例を経験し，手術および剖検を行う機会を得た．本症例における特長は，頭蓋内病変が比較的短期間に増大，悪性化を呈したこと，腫瘍内出血を伴ったこと，染色体検査で明らかな異常を認めたことであり，これらについて検討し，文献的考察を加えて報告する．