Neurological Surgery 脳神経外科15巻10号

1987年10月発行

症例

Parietal encephaloceleを伴ったHoloprosencephalyの1例

著者： 城山雄二郎¹² 三谷哲美¹

所属機関： ¹小倉記念病院脳神経外科 ²現籍　山口大学脳神経外科

ページ範囲：P.1103 - P.1108

I．はじめに
　胎生期3-5週という初期における中枢神経系の障害により，prosencephalonが分化，発達せず，左右大脳半球分離不全，olfactory bulb, olfactory tractの欠如などを生じ，しばしば顔面正中の奇形を合併するholo—prosencephalyは中枢神経系先天性異常のうちでも比較的稀で，重篤な疾患の1つである^2,8）．本疾患は，1882年にKundrat^6）がarhinencephalyと命名後，1963年にDeMyer and Zeman^3）がdiencephalonをも含めたpro—sencephalonの分化，発達の障害に注目しholopro—sencephalyとして発表し．以後この名称が一般的に使用されている．今回，われわれは，のholopro—sencephalyにencephaloceleを合併し，さらに興味深い脳室形態を示した1例を経験したので，その幾つかの問題点をふまえて報告する．