Neurological Surgery 脳神経外科20巻10号

1992年10月発行

症例

小脳形成不全を伴ったHoloprosencephalyの検討

著者： 山下伸子¹ 神谷健¹ 永井肇¹

所属機関： ¹名古屋市立大学脳神経外科

ページ範囲：P.1097 - P.1101

I．はじめに
　Holoprosencephalyは胎生期初期の三脳胞期から五脳胞期への分化が不十分であったために生じる奇形と考えられており，Demyerら^1）による重症度に従ったalobar, semilobar, lobarの分類が広く用いられている．holoprosencephalyでは従来から後頭蓋窩の構造は正常であるといわれてきたが，holoprosencephalyにDandy-Walker syndromeを合併した症例の報告が散見されている^{2,3,5-7,9-11）}．われわれはこれまでに9例のholoprosencephalyを経験してきたが，この内の4例に小脳形成不全を認めたので報告する．