Neurological Surgery 脳神経外科22巻1号

1994年01月発行

症例

脳動静脈瘻と多発性脳動静脈奇形を合併した遺伝性出血性毛細血管拡張症の1治験例

著者： 菊地顕次¹ 古和田正悦¹ 戸村則昭² 城倉英史³

所属機関： ¹秋田大学脳神経外科 ²秋田大学放射線科 ³鈴木二郎記念診療所ガンマハウス

ページ範囲：P.85 - P.91

I．はじめに
　遺伝性出血性毛細血管拡張症（Rendu-Osler-Weber病，以下R-O—W病と略す）は（1）皮膚・粘膜の多発性毛細血管拡張（telangiectasia），（2）病巣からの反復する出血，（3）家族内発症を3主徴とする稀な遺伝性血管形成異常である^7,9,13,16）．とりわけ肺動静脈瘻は5-50％^19）に合併して神経症状の主要な病因の1つになっているが^16），脳動静脈奇形などの脳血管病変は散発的に報告されているにすぎない^20）．最近，私たちは肺動静脈瘻の治療中に脳動静脈瘻と多発性脳動静脈奇形が指摘されたR-O—W病の小児の1治験例を経験したので，若干の文献的考察を行い報告する．