Neurological Surgery 脳神経外科25巻3号

1997年03月発行

症例

星細胞腫を合併したvon Recklinghausen病の家族例

著者： 伊藤陽子¹ 沖修一¹ 三上貴司¹ 小笠原英敬¹ 川本行彦¹ 佐藤斉¹ 山口智¹ 林雄三² 信藤肇²

所属機関： ¹広島市立安佐市民病院脳神経外科 ²広島市立安佐市民病院病理部

ページ範囲：P.283 - P.288

I．はじめに
　von Recklinghausen病（neurofibromatosis type 1：NF−1）は遺伝子上の17q11.2の突然変異で，2500—4000人に1人の割合で発生し^10），遺伝形式は常染色体優性遺伝とされている．本症に合併する脳腫瘍としては視神経膠腫が有名である^14）．視神経膠腫以外の脳腫瘍の合併は稀であり，これらは小脳及び脳幹部に生じることが多く，テント上に発生した症例は少ない^{2,4,9,11,15,18）}．今回われわれはNF−1患者で大脳半球に星細胞腫を合併した家族例を経験したので報告する．