Neurological Surgery 脳神経外科27巻5号

1999年05月発行

症例

Telangiectasiaより脳内出血を来たしたRendu-Osler-Weber Diseaseの1例

著者： 細井和貴¹ 冨田洋司¹ 玉木紀彦²

所属機関： ¹新須磨病院脳神経外科 ²神戸大学脳神経外科

ページ範囲：P.483 - P.486

I．はじめに
　Rendu-Osler-Weber disease（以下ROWと略す．）は，別名hereditary hemorrhagic telangiecta-siaと言われる稀な全身性遺伝性血管形成異常症である．一方，中枢神経系には，telangiectasiaは0.04％から0.1％に剖検例では認められると報告されているがそのほとんどは無症候性であり，telangiectasiaより重篤な脳内出血を来たすことは非常に稀である．今回われわれは重篤な脳内出血にて発症し，その原因がtelangiectasiaと考えられ，Rendu-Osler-Weber diseaseと診断された10歳女子の症例を経験したので報告する．