Neurological Surgery 脳神経外科28巻11号

2000年11月発行

症例

脳梗塞で発症した血管内悪性リンパ腫症の1例

著者： 佐藤岳史¹⁴ 鍋島祥男¹ 山添直博¹ 井坂文章¹ 本山靖¹ 樋口一志¹ 川村由起² 林野泰明³

所属機関： ¹天理よろづ相談所病院脳神経外科 ²天理よろづ相談所病院神経内科 ³天理よろづ相談所病院血液内科 ⁴京都大学脳神経外科

ページ範囲：P.1023 - P.1028

I．はじめに
　血管内悪性リンパ腫症（intravascular malignant lymphomatosis；IML）は中枢神経，皮膚をはじめとして全身の諸臓器の血管内で腫瘍細胞が増殖する稀な疾患である^8,22）．その報告は1959年のPflegerらの報告^15）に遡り，腫瘍細胞の由来が血管内皮細胞であると考えられていたため，neopla-stic angioendotheliosis,angioendotheliomatosis，malignant angioendotheliomatosis,cerebral an-gioendotheliomatosisなどと呼ばれていた^10）．現在ではその腫瘍細胞は主にBリンパ球系細胞に由来し^{4,11,12,18）}，非ホジキンリンパ腫の1亜型であると考えられている．また，本疾患に特異的症状・所見は乏しく，症状の進行も急速で予後も不良であることから，生前の確定診断は困難である．
　今回筆者らは，進行性の痴呆で発症し，画像上多発性脳梗塞の所見を呈し，開頭生検術により診断確定し得たIMLの1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．