Neurological Surgery 脳神経外科34巻6号

2006年06月発行

症例

定型的画像所見を呈さなかった両側基底核部および大脳半球白質に浸潤する中枢神経系hCG産生胚腫による思春期早発症の1例

著者： 杉山慎一郎¹ 隈部俊宏¹ 三野正樹¹ 藤村幹¹ 藤原幾磨² 冨永悌二¹

所属機関： ¹東北大学大学院神経外科学分野 ²東北大学大学院小児病態学分野

ページ範囲：P.619 - P.624

Ⅰ．は じ め に

　中枢神経系胚腫の10～20%はヒト絨毛性ゴナドトロピン（human chorionic gonadotropin：hCG）を産生し^10,12,15)，hCG産生胚腫（hCG-producing germinoma）と呼ばれる^4,12)．組織中にhCG免疫染色陽性のsyncytiotrophoblastic giant cell（STGC）を認めるものはgerminoma with STGCと呼ばれるが，STGCを証明できないhCG産生胚腫もしばしば存在する^4,12)．これら症例の中で，腫瘍の産生するhCGの黄体形成ホルモン（luteinizing hormone：LH）類似作用により，思春期早発症を生ずることがある¹⁾．

　中枢神経系胚腫の大部分は，特徴的なmagnetic resonance imaging（MRI），computed tomography（CT）所見を呈し^3,5,11)，年齢，発症形式を含めた臨床所見と考え合わせることにより比較的容易に診断を下すことが可能である．しかしこれらの中で基底核部胚腫は，特徴的な画像所見を呈することがなく診断の難しい症例があることが報告されている^8,9,14,16)．

　今回われわれは，思春期早発症を呈し，髄液中のhCG値が高いことから中枢神経系hCG産生胚腫が示唆されるも，画像所見が非特異的であったために診断に苦慮し，最終的にT1強調画像（T1WI）にて淡く高信号を呈した両側基底核部のうち，片側の定位脳生検によりhCG産生胚腫との確定診断を得た1例を経験したので報告する．

参考文献

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