Neurological Surgery 脳神経外科35巻8号

2007年08月発行

連載 てんかんの画像と病理

3．Dysembryoplastic neuroepithelial tumorと腫瘍性病変

著者： 亀山茂樹¹ 柿田明美²

所属機関： ¹国立病院機構西新潟中央病院機能脳神経外科 ²新潟大学脳研究所脳疾患リソース解析部門

ページ範囲：P.833 - P.841

Ⅰ．はじめに

　てんかん原性病変のなかで，腫瘍性病変はMRIで明らかな局在病変として認められ，てんかん外科の中でも，最も発作転帰が良好なものとして注目されている．腫瘍性病変は限局性皮質形成異常focal cortical dysplasia（以下，FCD）に次いで多く，難治性部分てんかんの10～30％に見つかるという²²⁾．また，側頭葉腫瘍の91％はてんかんで発症し，71％は難治性であるという報告がある²⁰⁾．種類はいろいろであるが，胚芽異形成性神経上皮腫瘍dysembryoplastic neuroepithelial tumor（以下，DNT）や神経節膠腫ganglioglioma（以下，GG）などのmixed neuronal-glial tumorと，astrocytoma（以下，Astro）やoligodendrogliomaなどの良性のgliomaに分けられる．DNTは，難治性てんかんの原因として1988年にDaumas-Duportら⁴⁾によりはじめて報告されて以来注目され，治療成績の極めて良好な腫瘍という認識で一致している．FCDが前頭葉に多いのに比べて，腫瘍性病変は側頭葉に多い傾向がある．Gliomaもてんかん外科で扱うのは極めて良性のものであり，てんかん発症からの経過期間が長いのが特徴である．治療戦略を考慮する場合に最も大切なことは，MRI診断であり，FCDとの鑑別診断が重要である．つまり，FCDは病変そのものがてんかん原性を有しており（本連載第1回¹⁰⁾参照），その他の腫瘍性病変はその周辺部分にてんかん原性焦点が存在するからである．また，腫瘍性病変の病理診断において，腫瘍性病変にFCDが併存して認められることが少なくないことも明らかになってきている^{9,12,16,19,24)}．したがって，腫瘍性病変のてんかん原性は併存する FCDによる可能性が大きいと考えられる．腫瘍性病変と胎生期に形成されると考えられるFCDがなぜ併存するのか，GGとDNTの複合がなぜ生じるのかなど，過誤腫的あるいは異形成的な性格を示唆する論文もある¹⁶⁾が，病理学的研究はこれら良性の腫瘍性病変の発生やてんかん原性獲得機序の解明に手がかりを与えるかもしれない．

参考文献

1）Adamek D, Korzeniowska A, Morga R, Lopatka P, Jelenska-Szygula I, Danilewic B：Dysemplastic neuroepithelial tumour (DNT). Is the mechanism of seizures related to glutameate? An immunohistochemical study. Folia Neuropathol 39：111-117, 2001

2）Blümcke I, Luyken C, Urbach H, Schramm J, Wiestler OD：An isomorphic subtype of long-term epilepsy-associated astrocytomas associated with benign prognosis. Acta Neuropathol (Berl) 107：381-388, 2004

3）Blümcke I, Wiestler OD：Gangliogliomas：An intriguing tumor entity associated with focal epilepsies. J Neuropathol Exp Neurol 61：575-584, 2002

4）Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, Laws ER Jr, Vedrenne C：Dysembryoplastic neuroepithelial tumor：a surgically curable tumor of young patients with intractable partical seizures. Report of thirty-nine cases. Neurosurgery 23：545-556, 1988

5）Deb P, Sharma MC, Tripathi M, Sarat Chandra P, Gupta A, Sarkar C：Expression of CD34 as a novel marker for glioneuronal lesions associated with chronic intractable epilepsy. Neuropathol Appl Neurobiol 32：461-468, 2005

6）Fernandez C, Girard N, Paz Paredes A, Bouvier-Labit C, Lena G, Figarella-Branger D：The usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children：a study of 14 cases. AJNR Am J Neuroradiol 24：829-834, 2003

7）Giulioni M, Galassi E, Zucchelli M, Volpi L：Seizure outcome of lesionectomy in glioneuronal tumors associated with epilepsy in children. J Neurosurg 102 (Suppl 3)：288-293, 2005

8）Gottschalk J, Korves M, Skotzek-Konrad B, Goebel S, Cervós-Navarro J：Dysembryoplastic neuroepithelial micro-tumor in a 75-year-old patient with long-standing epilepsy. Clin Neuropathol 12：175-178, 1993

9）Honavar M, Janota I, Polkey CE：Histological heterogeneity of dysembryoplastic neuroepithelial tumour：identification and differential diagnosis in a series of 74 cases. Histopathology 34：342-356, 1999

10）亀山茂樹，柿田明美：てんかんの画像と病理．1．限局性皮質形成異常 focal cortical dysplasia. No Shinkei Geka 35：615-622, 2007

11）Kameyama S, Fukuda M, Tomikawa M, Morota N, Oishi M, Wachi M, Kanazawa O, Sasagawa M, Kakita A, Takahashi H： Surgical strategy and outcomes for epileptic patients with focal cortical dysplasia or dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Epilepsia 42 (Suppl 6)：37-41, 2001

12）Lee DY, Chung CK, Hwang YS, Choe G, Chi JG, Kim HJ, Cho BK：Dysembryoplastic neuroepithelial tumor：radiological findings (including PET, SPECT, and MRS) and surgical strategy. J Neurooncol 47：167-174,2000

13）Lellouch-Tubiana A, Boddaert N, Bourgeois M, Fohlen M, Jouvet A, Delalande O, Seidenwurm D, Brunelle F, Saint-Rose C：Angiocentric neuroepithelial tumor (ANET)：a new epilepsy-related clinicopathological entity with distinctive MRI. Brain Pathol 15：281-286, 2005

14）Luyken C, Blumcke I, Fimmers R, Urbach H, Elger CE, Wiestler OD, Schramm J：The spectrum of long-term epilepsy-associated tumors：long-term seizure and tumor outcome and neurosurgical aspects. Epilepsia 44：822-30, 2003

15）Ostertun B, Wolf HK, Campos MG, Matus C, Solymosi L, Elger CE, Schramm J, Schild HH：Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：MR and CT evaluation. AJNR Am J Neuroradiol 17：419-430, 1996

16）Prayson RA, Estes ML, Morris HH：Coexistence of neoplasia and cortical dysplasia in patients presenting with seizures. Epilepsia 34：609-615, 1993

17）Prayson RA：Composite ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Arch Pathol Lab Med 123：247-250, 1999

18）Provenzale JM, Ali U, Barboriak DP, Kallmes DF, Delong DM, McLendon RE：Comparison of patient age with MR imaging features of gangliogliomas. AJR Am J Roentgenol 174：859-862, 2000

19）Sakuta R, Otsubo H, Nolan MA, Weiss SK, Hawkins C, Rutka JT, Chuang NA, Chuang SH：Snead OC 3rd. Recurrent intractable seizures in children with cortical dysplasia adjacent to dysembryoplastic neuroepithelial tumor. J Child Neurol 20：377-384, 2005

20）Schramm J, Aliashkevich AF：Surgery for temporal mediobasal tumors：experience based on a series of 235 patients. Neurosurgery 60：285-294, 2007

21）Shimbo Y, Takahashi H, Hayano M, Kumagai T, Kameyama S：Temporal lobe lesion demonstrating features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor and ganglioglioma：a transitional form? Clin Neuropathol 16：65-68, 1997

22）Spencer DD, Spencer SS, Mattson RH, Williamson PD：Intracerebral masses in patients with intractable partial epilepsy. Neurology 34：432-436, 1984

23）Stanescu Cosson R, Varlet P, Beuvon F, Daumas Duport C, Devaux B, Chassoux F, Fredy D, Meder JF：Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：CT, MR findings and imaging follow-up：a study of 53 cases. J Neuroradiol 28：230-240, 2001

24）Takahashi A, Hong SC, Seo DW, Hong SB, Lee M, Suh YL：Frequent association of cortical dysplasia in dysembryoplastic neuroepithelial tumor treated by epilepsy surgery. Surg Neurol 64：419-427, 2005

25）Wang M, Tihan T, Rojiani AM, Bodhireddy SR, Prayson RA, Iacuone JJ, Alles AJ, Donahue DJ, Hessler RB, Kim JH, Haas M, Rosenblum MK, Burger PC：Monomorphous angiocentric glioma：a distinctive epileptogenic neoplasm with features of infiltrating astrocytoma and ependymoma. J Neuropathol Exp Neurol 64：875-881, 2005