Neurological Surgery 脳神経外科36巻6号

2008年06月発行

症例

下垂体腺腫，ラトケ囊胞を合併したCarney complexの1例

著者： 鴨嶋雄大¹ 澤村豊¹ 岩㟢喜信¹ 藤枝憲二² 高橋博之³

所属機関： ¹北海道大学大学院医学研究科神経外科 ²旭川医科大学医学部小児科 ³札幌厚生病院皮膚科

ページ範囲：P.535 - P.539

Ⅰ．は じ め に

　Carney complex（CNC）は皮膚の色素沈着異常，粘液腫，内分泌腫瘍や機能亢進，神経鞘腫の合併を特徴とし，常染色体優性遺伝を示す稀な疾患である．脳神経外科領域では10％程度の発症率を持ち，若年者において巨人症を呈する可能性を持つ下垂体腫瘍や，同じく10％程度の発症率を示す神経鞘腫が治療対象となる．しかし内科，皮膚科領域を除き本邦での脳神経外科領域での治療に関してはこれまで報告がなく，このため脳神経外科医の本疾患に対する認識も十分とはいえない．今回われわれは，12歳女児において血清成長ホルモン（s-GH）高値を示し巨人症様症状を呈した稀なCNCの1治療例を経験し，同症例において下垂体腺腫とラトケ囊胞の合併を認めた．総合的CNCに関する文献的考察を踏まえ報告する．

参考文献

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