Neurological Surgery 脳神経外科37巻12号

2009年12月発行

症例

経過中に後天性血友病を発症したくも膜下出血の1症例

著者： 齋藤竜太¹ 高橋俊栄¹ 遠藤英徳¹ 木村尚人¹ 金子宇一¹

所属機関： ¹さいたま赤十字病院脳神経外科

ページ範囲：P.1215 - P.1219

Ⅰ．はじめに

　後天性血友病は血液凝固障害を主徴とする稀な疾患であり，その頻度は人口100万人あたり約1～4人とされている^2-4)．主として第Ⅷ因子に対する自己抗体の出現が原因となり，その結果血液凝固因子が減少して重篤な出血傾向を生じるものである．しばしば基礎疾患が随伴することが知られており，関節リウマチなどの自己免疫疾患，皮膚疾患，分娩後，がん，抗生物質投与後などが知られている．遺伝性血友病と同様ですべての人種で生じ，世界中で認められている疾患であるが，後天性血友病と診断されない，もしくは播種性血管内凝固症候群（DIC：disseminated intravascular coagulation）など他の後天性出血障害と誤診される例が少なくない．

　脳神経外科領域では文献上2005年にMikamiらが未破裂脳動脈瘤術後に本疾患を合併した1症例を報告しているのみであり，極めて稀である⁶⁾．今回われわれは大腸がん術後にくも膜下出血を併発し，その1カ月後に後天性血友病を発症した1症例を経験したので報告する．

参考文献

1）Bossi P, Cabane J, Ninet J, Dhote R, Hanslik T, Chosidow O, Jouan-Flahault C, Horellou MH, Leynadier F, Liozon E, Pouchot J, Robin JP, Sanderson F, Schaeffer A, Sicard D, Staikowsky F, Wechsler B, Zittoun R：Acquired hemophilia due to factor Ⅷ inhibitors in 34 patients. Am J Med 105：400-408, 1998

2）Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A：Acquired haemophilia：review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol 121：21-35, 2003

3）Franchini M, Gandini G, Di Paolantonio T, Mariani G：Acquired hemophilia A：a concise review. Am J Hematol 80：55-63, 2005

4）Franchini M, Lippi G：Acquired factor Ⅷ inhibitors. Blood 112：250-255, 2008

5）Green D, Lechner K：A survey of 215 non-hemophilic patients with inhibitors to Factor Ⅷ. Thromb Haemost 45：200-203, 1981

6）Mikami T, Masauzi N, Niwa J, Houkin K：Acquired factor Ⅷ inhibitors in a patient associated with neurosurgery：case report and review of the literature. Neurosurgery 57：E595, 2005

7）Yee TT, Pasi KJ, Lilley PA, Lee CA：Factor Ⅷ inhibitors in haemophiliacs：a single-centre experience over 34 years, 1964-97. Br J Haematol 104：909-914, 1999