Neurological Surgery 脳神経外科38巻1号

2010年01月発行

総説

特発性正常圧水頭症：最近の動向

著者： 石川正恒¹

所属機関： ¹洛和会音羽病院正常圧水頭症センター

ページ範囲：P.7 - P.14

Ⅰ．はじめに

　わが国では高齢化が急速に進行しており，社会のさまざまの局面でその対応が迫られている．特発性正常圧水頭症（iNPH：idiopathic normal pressure hydrocephalus）は高齢者にみられ，歩行・認知・排尿の機能障害を呈し，髄液シャント術にて症状の軽減が得られる症候群である．1965年にHakimら¹⁾がはじめて報告して以来，“治療可能な認知症”として注目を浴びたが，くも膜下出血や髄膜炎後などの二次性正常圧水頭症とは異なり，iNPHは有効例が少ないことやシャント合併症が多いために手術適応外としてしまい，その後は関心を持たれなくなったという歴史がある．この“暗黒の30年”とでも呼ぶべき歴史の背景には，診断が適切でなかったことやシャント機能を至適な状態に維持できなかったことがあったと考えられる．近年，診療ガイドラインの公表や圧可変式差圧バルブの使用といったことにより，再びiNPHが注目されるようになっている．しかし，多くの未解決の問題が残っており，これらを1つ1つ検討し解決することが，高齢化社会にむけての脳神経外科医の責務の一端と考えられる．

　本邦の診療ガイドラインは2004年に公表された^4,9)が，翌年には国際診療ガイドラインが公表されている^7,11)．両者は同じevidence-based medicineの方法に準じて作成されているが，いくつかの点で違いがみられる．その違いは，iNPHの定義に関する問題や，また，検査は診断精度優先か否かといった問題に由来している．本稿では，本邦と国際の診療ガイドラインの比較を通してiNPHの定義や診断に関する議論に触れるとともに，最近検討がすすみつつあるiNPH関する本邦初の共同研究である“Study of idiopathic normal pressure hydrocephalus on neurological improvement：SINPHNONI”の結果の一部も交えて，iNPH診療の最近の動向について述べることとする．

参考文献

1）Hakim S, Adams RD：The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 2：307-327, 1965

2）Iseki C, Kawanami T, Nagasawa H, Wada M, Koyama S, Kikuchi K, Arawaka S, Kuria K, Daimon M, Mori E, Kato T：Asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on MRI (AVIM) in the elderly：A prospective study in a Japanese population. J Neurol Sci 277：54-57, 2009

3）石川正恒，鈴木孝征，大脇久敬，松本敦仁：特発性正常圧水頭症のMR/CT診断は可能か？ 脳外誌15：619-625, 2005

4）Ishikawa M, Hashimoto M, Kuwana N, Mori E，Miyake H, Wachi A, Takeuchi T, Kazui H, Koyama H：Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurol Med Chir (Tokyo) 48：S1-S23, 2008

5）Kitagaki H, Mori E, Ishii K, Yamaji S, Hirono N, Imamura T：CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus：morphology and volumetry. AJNR Am J Neuroradiol 19：1277-1284 1998

6）Kubo Y, Kazui H, Yoshida T, Kito Y, Kimura N, Tokunaga H, Ogino A, Miyake H, Ishikawa M, Takeda M：Validation of grading scale for evaluating symptoms of idiopathioc normal pressure hydocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 25：37-45, 2008

7）Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM：The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57：S17-S28, 2005

8）Miyake H, Kajimoto Y, Tsuji M, Ukia T, Tucker A, Ohmura T：Development of a quick reference table for programmable valves in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurol Med Chir (Tokyo) 48：427-432, 2008

9）日本正常圧水頭症研究会，特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会：特発性正常圧水頭症診療ガイドライン．メディカルレビュー社，東京，大阪，2004

10）Oi S, Shimoda M, Shibata M, Honda Y, Togo K, Shinoda M, Tsugane R, Sato O：Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 92：933-940, 2000

11）Relkin N, Marmarou A, Petra K, Bergsneider M, Black PM：Diagnosing idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgdery 57：S4-S16, 2005

12）Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste J：The value of temporary external lumbar CSf drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Pchiatry 72：503-506, 2002

13）Williams MA, Razumovsky AY, Hanley DF：Comparison of Pcsf monitoring and controlled CSF drainage diagnose normal pressure hydrocephalus. Acta Neurochir Suppl (Wien) 71：328-330, 1998