Neurological Surgery 脳神経外科38巻6号

2010年06月発行

症例

脳血行再建術後に後大脳動脈に可逆的な狭窄を認めた類もやもや病の1例

著者： 宮本倫行¹ 黒田敏¹ 中山若樹¹ 岩﨑喜信¹

所属機関： ¹北海道大学大学院医学研究科神経外科

ページ範囲：P.557 - P.561

Ⅰ．はじめに

　もやもや病は，両側内頚動脈終末部に生じる進行性の狭窄病変を最大の特徴としている⁸⁾．一方，類もやもや病は，画像上，もやもや病の診断基準を満たすものの，ダウン症候群やレックリングハウゼン病などの基礎疾患を伴う疾患である．ダウン症候群に伴うもやもや病は神経放射線学的に特発性のもやもや病と同様の所見を呈し，治療に関しても脳血行再建術が有効であるが，その成人例における治療の報告は少ないのが現状である^3,6)．

　今回，われわれはダウン症候群を伴った類もやもや病の成人患者に対して脳血行再建術を施行したが，術後1週間後に両側後大脳動脈（posterior cerebral artery：PCA）に一過性の狭窄が出現し，脳梗塞に至った症例を経験した．本症例における病態に関して文献的考察を加えて報告する．

参考文献

1）Arevalo CE, Marchezzotti A, Haessler A, Lanosa R：[Moyamoya disease and Down syndrome]. Medicina (B Aires) 53：473, 1993

2）Booth F, Yanofsky R, Ross IB, Lawrence P, Oen K：Primary antiphospholipid syndrome with moyamoya-like vascular changes. Pediatr Neurosurg 31：45-48, 1999

3）de Borchgrave V, Saussu F, Depre A, de Barsy T：Moyamoya disease and Down syndrome：case report and review of the literature. Acta Neurol Belg 102：63-66, 2002

4）Gatenby P, Tucko R, Andrews C, O’Neil R：Antiphospholipid antibodies and stroke in Down syndrome. Lupus 12：58-62, 2003

5）Hikasa C, Araga S, Makini T：A case of adult Down syndrome with moyamoya disease. Neurological Medicine (Tokyo) 27：285-289, 1987

6）Jea A, Smith ER, Robertson R, Scott RM：Moyamoya syndrome associated with Down syndrome：outcome after surgical revascularization. Pediatrics 116：e694-701, 2005

7）加賀明彦，中野俊久，堀　重昭，上田　徹，磯野光夫，笠井直人：Encephalo-duro-arterio-synangiosis（EDAS）により血管新生のみられた高齢者類モヤモヤ病の1例．No Shinkei Geka 25：803-807, 1997

8）Kuroda S, Houkin K：Moyamoya disease：current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 7：1056-1066, 2008

9）黒田　敏，石川達哉，宝金清博，岩﨑喜信：もやもや病における後大脳動脈狭窄性病変の臨床的意義．No Shinkei Geka 30：1295-1300, 2002

10）Leno C, Mateo I, Cid C, Berciano J, Sedano C：Autoimmunity in Down's syndrome：another possible mechanism of Moyamoya disease. Stroke 29：868-869, 1998

11）Miyamoto S, Kikuchi H, Karasawa J, Nagata I, Ikota T, Takeuchi S：Study of the posterior circulation in moyamoya disease. Clinical and neuroradiological evaluation. J Neurosurg 61：1032-1037, 1984

12）Nagasaka T, Shiozawa Z, Kobayashi M, Shindo K, Tsunoda S, Amino A：Autopsy findings in Down's syndrome with cerebrovascular disorder. Clin Neuropathol 15：145-149, 1996

13）Nanba R, Kuroda S, Ishikawa T, Houkin K, Iwasaki Y：Increased expression of hepatocyte growth factor in cerebrospinal fluid and intracranial artery in moyamoya disease. Stroke 35：2837-2842, 2004

14）長内俊也，黒田　敏，石川達哉，工藤與亮，寺江　聡，磯部正則，岩﨑喜信：可逆的な動脈狭窄を繰り返した小児もやもや病の1例．No Shinkei Geka 34：403-407, 2006

15）Park M, Raila FA, Russell WF：Moyamoya disease in an adult with Down syndrome：comparison of magnetic resonance angiography and conventional angiography. South Med J 89：89-92, 1996

16）Takahashi A, Sawamura Y, Houkin K, Kamiyama H, Abe H：The cerebrospinal fluid in patients with moyamoya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) contains high level of basic fibroblast growth factor. Neurosci Lett 160：214-216, 1993

17）Utku U, Asil T, Celik Y, Tucer D：Reversible MR angiographic findings in a patient with autoimmune Graves disease. AJNR Am J Neuroradiol 25：1541-1543, 2004

18）渡部憲昭，西野晶子，荒井啓晶，西村真実，鈴木晋介，上之原広司，桜井芳明，鈴木博義：もやもや症候群を呈したダウン症の1剖検例．No Shinkei Geka 33：925-929, 2005

19）Yamada I, Murata Y, Umehara I, Suzuki S, Matsushima Y：SPECT and MRI evaluations of the posterior circulation in moyamoya disease. J Nucl Med 37：1613-1617, 1996