Neurological Surgery 脳神経外科39巻2号

2011年02月発行

症例

囊状変性を伴った側頭骨線維性骨異形成症の1例

著者： 堤佐斗志¹ 安本幸正¹ 伊藤昌徳¹

所属機関： ¹順天堂大学医学部附属浦安病院脳神経外科

ページ範囲：P.163 - P.168

Ⅰ．はじめに

　線維性骨異形成症（fibrous dysplasia：FD）は頭蓋顔面骨に発生する最も一般的な良性腫瘍である．正常骨髄が徐々に異常な線維性結合織に置き換わっていく結果，FDが形成されると考えられているが，その成因は不明である．FDは臨床上単一骨を侵し全体の多くを占めるmonostotic formと，複数骨を障害し稀なpolyostotic formに分類されている¹⁾．頭蓋顔面骨FDに最も頻度の高い臨床所見は顔面の非対称（86％）である．前頭骨が最も障害されやすく，次いで蝶形骨が侵されやすい⁸⁾．脳神経に対する圧排，伸展，絞扼などによる各種脳神経症状，美容面での問題を生じ得るが，一般に手術成績は良好である⁷⁾．約0.5％で悪性転化するが，その多くはMcCune-Albright症候群と関連したpolyostotic formに起こると考えられている¹⁾．無症候性のFDが経過中に囊状変性（cyst degeneration）を起こし急激発症することがあるが，頭蓋骨での報告は稀である¹⁾．囊状変性を起こしたFDの場合，巨細胞腫，軟骨芽細胞腫，血管腫，動脈瘤様骨囊腫などとの鑑別が問題となる^2-5)．今回われわれは囊状変性を来し痛みで発症した前頭骨monostotic FDの症例を経験したので，発症機序の考察を含め報告する．

参考文献

1）Diah E, Morris DE, Lo LJ, Chen YR：Cyst degeneration in craniofacial fibrous dysplasia：clinical presentation and management. J Neurosurg 107：504-507, 2007

2）Hong SM, Park YK, Ro JY：chondroblastoma of the temporal bone：a clinicopathologic study of five cases. J Korean Med Sci 14：559-564, 1999

3）Khanam H, Lipper MH, Wolff CL, Lopes MB：Calvarial hemangiomas：report of two cases and review of the literature. Surg Neurol 55：63-67, 2001

4）Kumar P, Singh S, Phadke RV, Diwakar H, Agarawal T, Jain M, Datta NR：Role of radiotherapy in a recurrent aneurysmal bone cyst of the temporal bone：case report. Neurosurgery 58：E584, 2006

5）Kwak HH, Park HD, Youn KH, Hu KS, Han SH, Kim HJ：Branching patterns of the facial nerve and its communication with the auriculotemporal nerve. Surg Radiol Anat 26：494-500, 2004

6）Lei P, Bai H, Wang Y, Liu Q：Surgical treatment of skull fibrous dysplasia. Surg Neurol 72 (Suppl 1)：S17-20, 2009

7）Menge M, Maier W, Feuerhake F, Kaminsky J, Pfeiffer J：Giant cell reparative granuloma of the temporal bone. Acta Neurochir (Wien) 151：397-399, 2009

8）Rahman AM, Madge SN, Billing K, Anderson PJ, Leibovitch I, Selva D, David D：Craniofacial fibrous dysplasia：clinical characteristics and long-term outcomes. Eye (Lond) 23：2175-2181, 2009

9）Saylam C, Ucerler H, Orhan M, Ozek C：Anatomic guides to precisely localize the zygomatic branches of the facial nerve. J Craniofac Surg 17：50-53, 2006