文献詳細
文献概要
解剖を中心とした脳神経手術手技
延髄の血管芽腫の手術
著者: 斉藤延人1 越智崇1
所属機関: 1東京大学大学院医学系研究科脳神経外科学
ページ範囲:P.245 - P.254
文献購入ページに移動Ⅰ.はじめに
血管芽腫(hemangioblastoma)はWHO grade 1の良性の腫瘍である.通常は小脳に発生する腫瘍だが,脳幹や脊髄にも発生し,脳幹では延髄のものが多い.脳幹に発生した場合の症状は,感覚鈍麻,歩行障害,嚥下困難,反射亢進,小脳症状などである.遺伝性のvon Hippel-Lindau病はVHLの遺伝子異常が原因で,中枢神経系の血管芽腫に網膜血管芽腫,腎細胞癌,褐色細胞腫,膵囊胞などを合併し,病変が多発することがある.
画像検査では腫瘍がよく造影されるのが特徴的である.また,囊胞を伴うことが多く,腫瘍本体は壁在結節として認められる.単純CTで血管芽腫の実質部分は等吸収域,囊胞部分は低吸収域である.造影剤で強く造影される.MRIで腫瘍実質部分はT1強調画像で等~低信号,T2強調画像で等~高信号である.やはり造影剤で均一に強く造影される.囊胞部分はT1強調画像で低信号,T2強調画像で高信号である.栄養血管や流出静脈がflow voidとして認められることも多い.脳血管撮影では強い腫瘍濃染像を認めるのが特徴的である.
治療は外科的摘出が第一選択である21).壁在結節のみを摘出すればよく,囊胞部分は切除しなくてよい.この腫瘍は血流が豊富で腫瘍内に切り込むと出血が多くなりがちである.延髄というクリティカルな部位では周囲の脳幹へのダメージを最小限に抑える必要があり,手術摘出は必ずしも容易ではない.本稿では,まず延髄の解剖を概説し,延髄血管芽腫の手術戦略について解説する.
血管芽腫(hemangioblastoma)はWHO grade 1の良性の腫瘍である.通常は小脳に発生する腫瘍だが,脳幹や脊髄にも発生し,脳幹では延髄のものが多い.脳幹に発生した場合の症状は,感覚鈍麻,歩行障害,嚥下困難,反射亢進,小脳症状などである.遺伝性のvon Hippel-Lindau病はVHLの遺伝子異常が原因で,中枢神経系の血管芽腫に網膜血管芽腫,腎細胞癌,褐色細胞腫,膵囊胞などを合併し,病変が多発することがある.
画像検査では腫瘍がよく造影されるのが特徴的である.また,囊胞を伴うことが多く,腫瘍本体は壁在結節として認められる.単純CTで血管芽腫の実質部分は等吸収域,囊胞部分は低吸収域である.造影剤で強く造影される.MRIで腫瘍実質部分はT1強調画像で等~低信号,T2強調画像で等~高信号である.やはり造影剤で均一に強く造影される.囊胞部分はT1強調画像で低信号,T2強調画像で高信号である.栄養血管や流出静脈がflow voidとして認められることも多い.脳血管撮影では強い腫瘍濃染像を認めるのが特徴的である.
治療は外科的摘出が第一選択である21).壁在結節のみを摘出すればよく,囊胞部分は切除しなくてよい.この腫瘍は血流が豊富で腫瘍内に切り込むと出血が多くなりがちである.延髄というクリティカルな部位では周囲の脳幹へのダメージを最小限に抑える必要があり,手術摘出は必ずしも容易ではない.本稿では,まず延髄の解剖を概説し,延髄血管芽腫の手術戦略について解説する.
参考文献
1)Ammerman JM, Lonser RR, Dambrosia J, Butman JA, Oldfield EH:Long-term natural history of hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease:implications for treatment. J Neurosurg 105:248-255, 2006
2)Chang SD, Meisel JA, Hancock SL, Martin DP, McManus M, Adler JR Jr:Treatment of hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease with linear accelerator-based radiosurgery. Neurosurgery 43:28-34;discussion 34-35, 1998
3)Conway JE, Chou D, Clatterbuck RE, Brem H, Long DM, Rigamonti D:Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel-Lindau syndrome and sporadic disease. Neurosurgery 48:55-62;discussion 62-63, 2001
4)Cristante L, Herrmann HD:Surgical management of intramedullary hemangioblastoma of the spinal cord. Acta Neurochir (Wien) 141:333-339;discussion 339-340, 1999
5)Djindjian M:Successful removal of a brainstem hemangioblastoma. Surg Neurol 25:97-100, 1986
6)Elhammady MS, Wolfe SQ, Ashour R, Farhat H, Moftakhar R, Lieber BB, Aziz-Sultan MA:Safety and efficacy of vascular tumor embolization using Onyx:is angiographic devascularization sufficient? J Neurosurg 112:1039-1045, 2010
7)Eskridge JM, McAuliffe W, Harris B, Kim DK, Scott J, Winn HR:Preoperative endovascular embolization of craniospinal hemangioblastomas. AJNR Am J Neuroradiol 17:525-531, 1996
8)Filling-Katz MR, Choyke PL, Oldfield E, Charnas L, Patronas NJ, Glenn GM, Gorin MB, Morgan JK, Linehan WM, Seizinger BR:Central nervous system involvement in Von Hippel-Lindau disease. Neurology 41:41-46, 1991
9)Fukushima T, Sakamoto S, Iwaasa M, Hayashi S, Yamamoto M, Utsunomiya H, Tomonaga M:Intramedullary hemangioblastoma of the medulla oblongata--two case reports and review of the literature. Neurol Med Chir (Tokyo) 38:489-498, 1998
10)Jawahar A, Kondziolka D, Garces YI, Flickinger JC, Pollock BE, Lunsford LD:Stereotactic radiosurgery for hemangioblastomas of the brain. Acta Neurochir (Wien) 142:641-644;discussion 644-645, 2000
11)Kanno H, Yamamoto I, Nishikawa R, Matsutani M, Wakabayashi T, Yoshida J, Shitara N, Yamasaki I, Shuin T:Spinal cord hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. Spinal Cord 47:447-452, 2009
12)Karabagli H, Genc A, Karabagli P, Abacioglu U, Seker A, Kilic T:Outcomes of gamma knife treatment for solid intracranial hemangioblastomas. J Clin Neurosci 17:706-710, 2010
13)Kohno K, Matsui S, Nishizaki A, Takeda S, Sadamoto K, Sakaki S:Successful total removal of intramedullary hemangioblastoma from the medulla oblongata. Surg Neurol 39:25-30, 1993
14)Lonser RR, Weil RJ, Wanebo JE, DeVroom HL, Oldfield EH:Surgical management of spinal cord hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg 98:106-116, 2003
15)Mandigo CE, Ogden AT, Angevine PD, McCormick PC:Operative management of spinal hemangioblastoma. Neurosurgery 65:1166-1177, 2009
16)Mehta GU, Asthagiri AR, Bakhtian KD, Auh S, Oldfield EH, Lonser RR:Functional outcome after resection of spinal cord hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg Spine 12:233-242, 2010
17)Moss JM, Choi CY, Adler JR, Jr. , Soltys SG, Gibbs IC, Chang SD:Stereotactic radiosurgical treatment of cranial and spinal hemangioblastomas. Neurosurgery 65, 79-85;discussion 85, 2009
18)Niemela M, Lim YJ, Soderman M, Jaaskelainen J, Lindquist C:Gamma knife radiosurgery in 11 hemangioblastomas. J Neurosurg 85:591-596, 1996
19)Pan L, Wang EM, Wang BJ, Zhou LF, Zhang N, Cai PW, Da JZ:Gamma knife radiosurgery for hemangioblastomas. Stereotact Funct Neurosurg 70 Suppl 1:179-186, 1998
20)Park YS, Chang JH, Chang JW, Chung SS, Park YG:Gamma knife surgery for multiple hemangioblastomas. J Neurosurg 102 Suppl:97-101, 2005
21)Parker F, Aghakhani N, Ducati LG, Yacubian-Fernandes A, Silva MV, David P, Richard S, Tadie M:Results of microsurgical treatment of medulla oblongata and spinal cord hemangioblastomas:a comparison of two distinct clinical patient groups. J Neurooncol 93:133-137, 2009
22)Pavesi G, Berlucchi S, Munari M, Manara R, Scienza R, Opocher G:Clinical and surgical features of lower brain stem hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. Acta Neurochir (Wien) 152:287-292, 2010
23)Pluta RM, Iuliano B, DeVroom HL, Nguyen T, Oldfield EH:Comparison of anterior and posterior surgical approaches in the treatment of ventral spinal hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg 98:117-124, 2003
24)Rachinger J, Buslei R, Prell J, Strauss C:Solid haemangioblastomas of the CNS:a review of 17 consecutive cases. Neurosurg Rev 32:37-47;discussion 47-48, 2009
25)Sanford RA, Smith RA:Hemangioblastoma of the cervicomedullary junction. Report of three cases. J Neurosurg 64:317-321, 1986
26)Spetzger U, Bertalanffy H, Huffmann B, Mayfrank L, Reul J, Gilsbach JM:Hemangioblastomas of the spinal cord and the brainstem:diagnostic and therapeutic features. Neurosurg Rev 19:147-151, 1996
27)Standard SC, Ahuja A, Livingston K, Guterman LR, Hopkins LN:Endovascular embolization and surgical excision for the treatment of cerebellar and brain stem hemangioblastomas. Surg Neurol 41:405-410, 1994
28)Sung DI, Chang CH, Harisiadis L:Cerebellar hemangioblastomas. Cancer 49:553-555, 1982
29)Symon L, Murota T, Pell M, Bordi L:Surgical management of haemangioblastoma of the posterior fossa. Acta Neurochir (Wien) 120:103-110, 1993
30)Tago M, Terahara A, Shin M, Maruyama K, Kurita H, Nakagawa K, Ohtomo K:Gamma knife surgery for hemangioblastomas. J Neurosurg 102 Suppl:171-174, 2005
31)Takeuchi S, Tanaka R, Fujii Y, Abe H, Ito Y:Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization. Neurol Med Chir (Tokyo) 41:246-251;discussion 251-252, 2001
32)Tampieri D, Leblanc R, TerBrugge K:Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas. Neurosurgery 33:502-505;discussion 505, 1993
33)Van Velthoven V, Reinacher PC, Klisch J, Neumann HP, Glasker S:Treatment of intramedullary hemangioblastomas, with special attention to von Hippel-Lindau disease. Neurosurgery 53:1306-1313;discussion 1313-1314, 2003
34)Vazquez-Anon V, Botella C, Beltran A, Solera M, Piquer J:Preoperative embolization of solid cervicomedullary junction hemangioblastomas:report of two cases. Neuroradiology 39:86-89, 1997
35)Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH:The natural history of hemangioblastomas of the central nervous system in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg 98:82-94, 2003
36)Wang C, Zhang J, Liu A, Sun B:Surgical management of medullary hemangioblastoma. Report of 47 cases. Surg Neurol 56:218-226;discussion 226-227, 2001
37)Wang EM, Pan L, Wang BJ, Zhang N, Zhou LF, Dong YF, Dai JZ, Cai PW, Chen H:The long-term results of gamma knife radiosurgery for hemangioblastomas of the brain. J Neurosurg 102 Suppl:225-229, 2005
38)Weil RJ, Lonser RR, DeVroom HL, Wanebo JE, Oldfield EH:Surgical management of brainstem hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg 98:95-105, 2003
39)Yaşargil MG, Antic J, Laciga R, de Preux J, Fideler RW, Boone SC:The microsurgical removal of intramedullary spinal hemangioblastomas. Report of twelve cases and a review of the literature. Surg Neurol 3:141-148, 1976
40)Zhou LF, Du G, Mao Y, Zhang R:Diagnosis and surgical treatment of brainstem hemangioblastomas. Surg Neurol 63:307-315;discussion 315-316, 2005
41)宮城尚久,青木孝親,土井 亮,古賀さとみ,前田光秀,広畑 優,徳富孝志,重森 稔:延髄の充実性巨大血管芽腫の1手術例.脳外誌14:713-717, 2005
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