Neurological Surgery 脳神経外科39巻3号

2011年03月発行

連載 先天奇形シリーズ

（4）二分頭蓋

著者： 五味玲¹

所属機関： ¹自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児脳神経外科

ページ範囲：P.295 - P.304

Ⅰ．疾患の概説

1．発生と病態

　二分頭蓋は神経管の頭側の閉鎖不全症であり，二分脊椎と同様に開放性と潜在性に分類することができるが，開放性二分脊椎（脊髄髄膜瘤・脊椎披裂）に相当するものは，皮膚や頭蓋骨の欠損を伴って脳が露出した状態であり，無脳症に相当する²⁰⁾．

　一方，潜在性二分頭蓋は一般に「脳瘤」と呼ばれ，頭蓋骨と硬膜の欠損部に頭蓋内容物の突出を伴う病態である．これは神経管の閉鎖不全ではなく，神経管閉鎖後，神経管の背側の何らかの欠損に加え間脳組織の発達障害・形成不全によって瘤が発生し，頭蓋内容物が頭蓋外へ脱出することが原因と考えられている²³⁾．また，前頭・篩骨部と頭蓋底脳瘤では，局所的な頭蓋底骨の発生の障害が原因とも考えられている²³⁾．

参考文献

1）Abdel-Aziz M, El-Bosraty H, Qotb M, El-Hamamsy M, El-Sonbaty M, Abdel-Badie H, Zynabdeen M：Nasal encephalocele：endoscopic excision with anesthetic consideration. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74：869-873, 2010

2）Cameron M, Moran P：Prenatal screening and diagnosis of neural tube defects. Prenat Diag 29：402-411, 2009

3）Castelnuovo P, Bignami M, Pistochini A, Battaglia P, Locatelli D, Dallan I：Endoscopic endonasal management of encephaloceles in children：an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 73：1132-1136, 2009

4）De Wals P, Tairou F, Van Allen MI, Uh SH, Lowry RB, Sibbald B, Evans JA, Van den Hof MC, Zimmer P, Crowley M, Fernandez B, Lee NS, Niyonsenga T：Reduction in neural-tube defects after folic acid fortification in Canada. N Engl J Med 357 (2)：135-142, 2007

ed, W B Saunders Company, Philadelphia, 2001, pp 209-213

6）Dutta HK, Deori P：Anterior encephaloceles in children of Assamese tea workers. J Neurosurg Pediatrics 5：80-84, 2010

7）Hao SP, Wang HS, Lui TN：Transnasal endoscopic management of basal cncephalocele-Craniotomy is no longer mandatory. Am J Otolaryngol 16：196-199, 1995

8）林　隆士，下川尚子，福田清一，橋本武夫：二分頭蓋に関する臨床的検討．平成13年度厚生科学研究補助金「難治性水頭症」．pp20-26, 2002

9）Hedlund GL：Atretic cephalocele, in Barkovich AJ ed. Diagnostic Imaging Pediatric Neuroradiology, Amirsys Inc, Salt Lake City, 2007, pp I-6 50-51

10）Hoving EW：Nasal encephaloceles. Child's Nerv Syst 16：702-706, 2000

11）Jones BV：Encephalocele, in Barkovich AJ ed. Diagnostic imaging pediatric neuroradiology, Amirsys Inc, Salt Lake City, 2007, pp I-6 46-49

12）Kennedy EM, Gruber DP, Billmire DA, Crone KR：Transpalatal approach for the extracranial surgical repair of transsphenoidal cephaloceles in children. J Neurosurg 87：677-681, 1991

13）栗原　淳，西本　博：二分頭蓋における知能予後関連因子の検討．小児の脳神経19：28-32, 2004

14）Marshall AH, Jones NS, Robertson IJ：Endoscopic management of basal encephaloceles. J Laryngol Otol 115：545-547, 2001

ed, W B Saunders Company, Philadelphia, 2001, pp201-208

16）Peruzzi P, Corbitt RJ, Raffel C：Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies. J Neurosurg Pediatrics 6：340-345, 2010

17）Sasani M, Ozer AF, Aydin AL：Endoscopic treatment of trans-sellar trans-sphenoidal encephalocele associated with morning glory syndrome presenting with non-traumatic cerebrospinal fluid rhinorrhea. J Neurosurg Sci 53：31-35, 2009

18）Sare GM, Varma A, Green K, Herwadkar A, Gnanalingham KK：Pneumococcal meningitis secondary to intra-sphenoidal encephalocoele. Acta Neurochir (Wien) 151：103-104, 2009

19）Sargent LA, Seyfer AE, Gunby EN：Nasal encephaloceles：definitive one-stage reconstruction. J Neurosurg 68：571-575, 1988

20）山崎麻美：二分頭蓋・脳瘤，pp247-263（山崎麻美，坂本博昭編：小児脳神経外科学，5章，2節，金芳堂，京都，2009）

21）Yokota A, Matsumoto Y, Fuwa I, Moroki K, Nagahiro S：Anterior basal encephaocele of the neonatal and infantile period. Neurosurgery 19：468-478, 1986

22）Yokota A, Kajiwara H, Kohchi M, Fuwa I, Wada H：Parietal cephalocele：clinical importance of its atretic form and associated malformations. J Neurosurg 69：545-551, 1988

23）横田　晃：先天奇形，pp1375-1469（太田富雄，松谷雅生編：脳神経外科学Ⅱ，11章，2節，金芳堂，京都，2008）