Neurological Surgery 脳神経外科39巻8号

2011年08月発行

症例

自己免疫性膵炎に併発しIgG4関連疾患の検討を要した肥厚性硬膜炎の1例

著者： 加藤宏一¹ 玉野吉範² 浪岡愛¹ 中川将徳¹ 門山茂¹ 氏家弘¹ 野村和弘¹

所属機関： ¹東京労災病院脳神経外科 ²こしがや脳神経外科・内科

ページ範囲：P.763 - P.768

Ⅰ．はじめに

　肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis）は，脳脊髄硬膜に線維性肥厚を来す慢性炎症性疾患であり，感染（結核，真菌など）や自己免疫性疾患（Wegener肉芽腫症，関節リウマチなど）によって生じる二次性のものと，原因が明らかでない特発性のものに分けられる．頻度は不明であるが，近年CTやMRI検査の増加により発見され，報告例が多くなっている⁷⁾．症状としては頭痛が最も多く，硬膜肥厚の部位により脳神経麻痺，小脳失調などの神経症状も呈する^3,8)．

　一方，2002年に世界に先がけてわが国で自己免疫性膵炎の診断基準が発表されてから¹¹⁾，血中IgG4値の上昇，高齢男性に好発などの特徴とともに，諸臓器にもIgG4が関連する炎症性変化が認められることが報告され，近年注目されている^5,6,13,14)．頭蓋内病変では，下垂体炎とともに肥厚性硬膜炎もIgG4関連の発症機序が提唱されている¹³⁾．

　今回，自己免疫性膵炎に併発し自己免疫性の発症機序が推測された肥厚性硬膜炎を経験したため報告する．

参考文献

1）Bosman T, Simonin C, Launay D, Caron S, Destée A, Defebvre L：Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis treated by oral methotrexate：a case report and review of literature. Rheumatol Int 28：713-718, 2008

2）Derpez M, Born J, Haunwaert C, Otto D, Reznik M：Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis mimicking multiple meningiomas：Case report and review of the literature. Acta Neuropathol (Berl) 94：385-389, 1997

3）Hatano N, Behari S, Nagatani T, Kimura M, Ooka K, Saito K, Yoshida J：Idiopathic hypertrophic pachymeningitis：Clinicoradiological spectrum and therapeutic options. Neurosurgery 45：1336-1344, 1999

4）平松万尚，浅野　基，松下公紀，三好智子，中村好男，水島孝明，小出典男，片岡仁美，越智浩二，光延文裕：IgG4関連疾患．岡大三朝医療センター研究報告76：60-65, 2008

5）神澤輝美：自己免疫性膵炎の新しい臨床診断基準2006をめぐって，自己免疫性膵炎と膵外病変との関係．胆と膵28：957-960, 2007

6）神澤輝美：自己免疫性膵炎から全身性疾患への展開．日本消化器病学会雑誌105：479-485, 2008

7）香畑智彦，広津辰巳，中島　進，阿部雅光，田渕和雄：特発性肥厚性頭蓋硬膜炎の3例．脳外誌8：664-669, 1999

8）Mamelak AN, Kelly WM, Davis RL：Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis：Report of three cases. J Neurosurg 79：270-276, 1993

9）Martin N, Masson C, Henin D：Hypertrophic cranial pachymeningitis：Assessment with CT and MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol 10：477-484, 1989

10）Muthukumar N, Senthilbabu S, Usharani K：Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis masquerading as Tolosa-Hunt syndrome. J Clin Neurosci 12：589-592, 2005

11）日本膵臓学会：日本膵臓学会自己免疫性膵炎診断基準2002年．膵臓17：585-587, 2002

12）陸　重雄，橋詰良夫，吉田眞理，陸　雄一：肥厚性硬膜炎は「IgG4関連疾患」か？．臨床神経49：594-596, 2009

13）Takahashi H, Yamamoto M, Suzuki C, Naishiro Y, Shinomura Y, Imai K：The birthday of a new syndrome：IgG4-related diseases constitute a clinical entity. Autoimmunity Reviews 9：591-594, 2010

14）山本元久，高橋裕樹，苗代康可，一色裕之，小原美琴子，鈴木知佐子，山本博幸，小海康夫，氷見徹夫，今井浩三，篠村恭久：ミクリッツ病と全身性IgG4関連疾患　当科におけるsystemic IgG4-related plasmacytic syndrome (SIPS) 40例の臨床的検討から．日本臨床免疫学会会誌31：1-8, 2008