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雑誌目次

雑誌文献

Neurological Surgery 脳神経外科40巻2号

2012年02月発行

雑誌目次

医師と作家

著者: 坂井春男

ページ範囲:P.103 - P.104

 医学と文学に共通点があるとしたら,ともに人間を扱うということぐらいだろうか.修行手順も目指すところもまったく異なるこの両分野にわたって才能と業績を顕した賢人は少なくない.近年に限っても,文学・文芸と二束のわらじをはいた医師には,森 鷗外,斎藤茂吉,太田正雄(木下杢太郎),藤枝静男,加藤周一,安部公房,斎藤茂吉の次男北 杜夫,なだいなだ,加賀乙彦など,また外国人ではサマセット・モームとアーサー・コナン・ドイルがよく知られている.私が高校時代に読んだ精神科医・北 杜夫の『楡家の人びと』は,なんとなく私に医師を目指す気持ちの流れを作ったようである.医学と文学・文芸という異質の分野の接点には大変興味深いものがある.

 脳神経外科領域では,新潟大学の初代脳神経外科教授の中田瑞穂先生が,ホトトギス派高浜虚子の門下で,俳句の世界に深く足跡を残している.佐野圭司先生が,ある年の学会総会で,外国からのゲストを前に芭蕉を紹介しながら,日本のわび・さびについて英語で講演されるのを拝聴し,脳神経外科医が異質の文化を巧みに伝承する場面に感銘を受けたことを今でも覚えている.

総説

もやもや病関連遺伝子

著者: 小泉昭夫 ,   小林果 ,   人見敏明

ページ範囲:P.105 - P.118

Ⅰ.はじめに

 もやもや病は,内頚動脈終末部の狭窄とその周辺で形成される異常な血管網を特徴とする疾患である.この疾患は,1957年に竹内,清水ら東京大学グループによって,内頚動脈に閉塞を認める疾患として初めて報告された55).1968年にはKudoら慶應義塾大学グループが内頚動脈閉塞を病理学的に証明した28).「もやもや病」という特徴的な病名は,Suzuki,Takakuら東北大学グループによる命名で,血管造影によって見える異常血管網が,タバコの煙のもやもやとたちのぼる様子に似ていることからきている.1969年に初めて「Moyamoya disease」の表現が論文53)で用いられ,命名のユニークさから世界中で使われている.現在では,治療としてKarasawaら京都大学および国立循環器病研究センターのグループが1978年に開発した外科的療法25)が行われ,有効な治療法として確立されている.

 もやもや病は,白人やアフリカ人では少なく,東アジアの日本,韓国および中国で頻度が高い疾患である.わが国では,約1万人に1人の頻度29)であり,女性に多く,成人では脳出血や脳梗塞によって発症することで知られている12).また約15%に家族歴が認められ,遺伝素因の関与が疑われてきた29)

 遺伝素因が強いことから,原因遺伝子の存在が想定され,2000年前後より本格的な遺伝子の探索が行われ,3p24-26 18),6q25 20),8q23 49)および17q25.3 61)が関与していることが報告された.その後,17q25.3については,2008年に15家系を用いた全ゲノム連鎖解析により確認された37).またこの領域はさらに検討され,2010年には,もやもや病患者の領域内の遺伝子Raptorに,一般人口では稀少な多型が高い頻度で見出されることが発見され,この多型と連鎖不平衡にあるハプロタイプに原因遺伝子が存在することが報告された32).その後,この領域にあるRNF213との高い相関が報告され27,23),最終的に厳密な検討によりRNF213が感受性遺伝子として同定された33).感受性遺伝子として同定されたことは,RNF213の変異に加えて何らかの他の要因の関与があることを示唆する.本稿では,頭蓋内血管の狭窄を伴う単一遺伝子疾患を含め,広くもやもや病ともやもや症候群,およびその関連遺伝子を概説する.同時に,共通項からもやもや病の感受性を高める要因についても考察を行う.

研究

くも膜下出血にて発症した頭蓋頚椎移行部の動静脈瘻に関する検討

著者: 尾川晃子 ,   古屋一英 ,   上野俊昭 ,   内藤雄一郎 ,   中込忠好

ページ範囲:P.121 - P.128

Ⅰ.はじめに

 脊髄動静脈奇形,動静脈瘻の分類は,動静脈短絡の局在部位から,髄内に動静脈短絡,nidusを有する髄内動静脈奇形(intramedullary arteriovenous malformation),nidusはほとんどなく脊髄表面に動静脈瘻を有する脊髄辺縁部動静脈瘻(perimedullary arteriovenous fistula:perimedullary AVF),根動脈が直接シャントする硬膜動静脈瘻(dural AVF)に分類されている12,15-17)

 脊髄dural AVFは脊髄血管奇形の中で最も頻度の高い疾患であり,そのうち頭蓋頚椎移行部のdural AVFは,胸・腰髄でのdural AVFが進行性対麻痺を呈することが多いのに比べて,くも膜下出血や静脈うっ滞による脊髄症状で発症することが多い5,13)

 治療は,頭蓋内dural AVFでは血管内治療を第一選択とする場合が多い.その一方で頭蓋頚椎移行部のdural AVFの場合は,塞栓すべき静脈洞がなく,流入動脈は椎骨動脈が主体でシャントまでの距離が非常に近く,脳幹・脊髄梗塞などの合併症発生率が高いため,外科的治療が一般的とされている11,20)

 頭蓋頚椎移行部は頭蓋内と脊髄,二者の病態が混在する部位であり,診断や治療に難渋することが多い.今回,われわれは頭蓋頚椎移行部のdural AVFおよびperimedullary AVFによるくも膜下出血を5例経験したので,その病態と治療方法に検討を加え報告する.

膠芽腫患者長期生存5例の検討─特にIDH1遺伝子変異,MGMT遺伝子プロモーターメチル化に関して

著者: 鴨嶋雄大 ,   茂木洋晃 ,   寺坂俊介 ,   小林浩之 ,   山口秀 ,   村田純一 ,   田中伸哉 ,   寳金清博

ページ範囲:P.129 - P.135

Ⅰ.はじめに

 多形膠芽腫(glioblastoma multiforme:GBM)は,成人の原発性脳腫瘍の中でも頻度が高く,かつ極めて悪性度の高い腫瘍型である.現在の標準治療である,外科摘出,テモゾロミド(temozolomide)化学療法,放射線治療を組み合わせた集学的治療を行った場合でも,全生存期間中央値は15カ月程度であり,人体に発生する他臓器の悪性腫瘍と比較しても,その予後はいまだ不良である14,15)

 GBMと診断されたほとんどの患者が36カ月以内に死亡するのに対し,36カ月以上の生存期間を示す長期生存GBM患者も3~5%と少数であるが認められる.これまで,GBM患者における臨床的予後因子として,発症時年齢,診断時Karnofsky Performance Status(KPS)が関連することが報告されており4),さらに近年では分子生物学的予後因子同定のため,TCGA(The Cancer Genome Atlas)に登録されたGBM症例に対して膨大な数の遺伝子変異解析が行われている.

 これまで臨床的にGBM患者の治療反応性(予測因子)および予後を予測し得るバイオマーカーとして認知されているものはごくわずかであり,代表的なものとしてO6-methylguanine methyltransferase(MGMT)遺伝子プロモーターメチル化,isocitrate dehydrogenase(IDH)遺伝子変異が挙げられる.

 2005年にHegiらによって報告されたGBMにおけるMGMT遺伝子のプロモーターメチル化は,テモゾロミドやニトロソウレアなどアルキル化製剤の使用下において,MGMT遺伝子がエンコードするDNA修復タンパクの発現に関与することで,GBM患者の予後に影響するものと考えられている7,9)

 また2009年には,Yanらがクエン酸回路におけるイソクエン酸(isocitrate)からアルファケトグルタル酸(α-ketoglutarate)への反応を触媒する酵素であるイソクエン酸脱水素酵素(isocitrate dehydrogenase)をエンコードするIDH遺伝子の変異が,GBMをはじめとする神経膠腫に特異的に認められ,加えて同遺伝子に変異(mutation)を有する群が野生型(wild type)に比較し,予後良好であったことを報告した17)

 GBM長期生存患者におけるこれらの予後に寄与し得る各遺伝子変異(修飾)の意義は,長期生存GBM患者自体が少数であることからも,いまだ不明な点が多い.今回われわれは,基本的臨床データに加えて,上記2種のGBMバイオマーカーに関する検討を,臨床的にprimary GBMと診断され,当科で治療後36カ月以上の長期生存を示した5例を対象に行った.また,症例は少ないが,当科で経験した予後不良群24例とのバイオマーカーを中心とした比較検討を行った.

症例

ダウン症候群に合併した頭蓋内胚細胞腫瘍の1例

著者: 佐藤俊輔 ,   後藤博美 ,   伊崎堅志 ,   佐久間秀夫 ,   渡邉一夫

ページ範囲:P.137 - P.143

Ⅰ.はじめに

 ダウン症候群(ダウン症)は21番染色体異常による先天性疾患であり,1,000人に1人の割合で発生する.多くの合併症が知られており,悪性腫瘍としては白血病が有名であるが,頭蓋内腫瘍の合併は稀である.また,合併する頭蓋内腫瘍の中では胚細胞性腫瘍の割合が多いとされているが,症例報告数としては少ない.今回われわれは,組織学的に胚腫と診断されたダウン症患者を経験したので報告する.

脳血管造影上描出不良の浅側頭動脈を直接吻合術に使用し得た虚血型もやもや病の2例

著者: 東保肇 ,   小川大二 ,   黒岩敏彦

ページ範囲:P.145 - P.149

Ⅰ.はじめに

 虚血型もやもや病の外科治療には,直接吻合術と間接吻合術あるいはそれらの組み合わせがある1-5,7).手術に使用する頭皮血管の走行距離および発達度によっては,目的とする部位への直接吻合術が困難な場合が稀にあり得る.特に,頭皮が薄く用手で触知できない時は,さらに困難と考える.その際には,他の頭皮血管のinterpositionを考慮することも必要となる2,6,8)

 今回,その予定で手術を施行したもやもや病患者で,結果的に脳血管造影上描出不良であった頭皮血管のみで直接吻合できた虚血型もやもや病の2例を経験したので報告する.

海外から移入されたコリスチン低感受性多剤耐性アシネトバクター・バウマニによる脳神経外科術後脳膿瘍の1例

著者: 長島梧郎 ,   内田一好 ,   高田達郎 ,   植田敏浩 ,   田中雄一郎 ,   橋本卓雄 ,   和久井大輔 ,   竹村弘

ページ範囲:P.151 - P.157

Ⅰ.はじめに

 脳神経外科領域の手術部位感染の発生率は,数%程度と言われている.しかし,ventriculo-peritoneal(V-P)shuntや人工硬膜,人工骨などの異物を使用する手術での手術部位感染では,再手術を余儀なくされるため,患者に大きな負担となる場合が多い4,6,9,12)

 近年,多剤耐性菌の出現が大きな社会問題となり,World Health Organization(WHO)やCenters for Disease Control and Prevention(CDC)などでもさまざまな対策が行われている.多剤耐性アシネトバクター(multidrug-resistant Acinetobacter baumannii:MRAB)は有効な抗菌薬が極めて限られていることから,multidrug-resistant Pseudomonas aeruginosa(MDRP)と同様に,感染症治療上多くの問題をはらんでいる.医療機関における感染制御の上でも重要な位置を占め,既に本邦でもMRABによる病院内アウトブレイクが報告されている.今回われわれは,他国より移入されたMRABによる脳神経外科術後感染例を経験し,適切な対応により院内汚染や院内での交差感染を防ぐことができ,感染症治療にも成功した症例を経験した.

髄上皮腫類似の病理像を呈したテント上primitive neuroectodermal tumorの1例

著者: 伊師雪友 ,   鈴木望 ,   高杉和雄 ,   津田宏重 ,   立野正敏 ,   田中伸哉

ページ範囲:P.159 - P.165

Ⅰ.はじめに

 Primitive neuroectodermal tumor(PNET)は主に小児に発生する稀な脳腫瘍で,組織学的に未分化な腫瘍細胞の密な増殖を認める.胎生期の上衣下層に存在し,神経細胞,グリア細胞,上衣細胞へと分化するgerminal matrix cellを起源とし,しばしば腫瘍細胞はこれら3種類のうちいずれかへの分化を認める. 一方,髄上皮腫(medulloepithelioma)はPNETの範疇の1つに分類され,組織学的には腫瘍細胞が上皮様に配列し,胎生期の神経管に類似した構造を呈する.今回われわれは,髄上皮腫の病理所見に類似した上皮性の分化を伴う,PNET with epithelial differentiationの症例を経験した.組織学的に稀な症例であり,文献的考察を加え報告する.

上眼窩神経鞘腫の1例

著者: 出雲剛 ,   大塚宗廣 ,   奥永知宏 ,   吉岡努 ,   横山博明 ,   永田泉

ページ範囲:P.167 - P.171

Ⅰ.はじめに

 眼窩内神経鞘腫は眼窩内腫瘍の約1~4%を占める比較的稀な腫瘍である3,10,14,15,17).上眼窩神経より発生した症例の報告は,われわれが渉猟し得た限りではこれまで10例を認めるのみであり,神経線維腫症を合併しない症例についての報告は2例を認めるのみで,極めて稀である1,7).今回われわれは,神経線維腫症を伴わない上眼窩神経鞘腫の1例を経験したので報告する.

MRAおよびCTAが診断と治療後の評価に有用であった脊髄硬膜動静脈瘻の1例

著者: 伊藤理 ,   井戸啓介 ,   石堂克哉 ,   一ツ松勤

ページ範囲:P.173 - P.180

Ⅰ.はじめに

 脊髄硬膜動静脈瘻は,比較的稀な疾患と思われるが,脊髄動静脈奇形の中では最も頻度が高く,早期診断と治療により完治と良好な機能回復が期待できる疾患の1つである9).脊髄硬膜動静脈瘻は一般に緩徐進行性の両下肢運動障害,感覚障害および膀胱直腸障害といった脊髄症を呈する疾患であるが,中高年齢者に多いということもあり,腰部椎間板ヘルニアなどの腰椎退行変性疾患をはじめ,他の脊椎脊髄疾患と誤診され,治療の好機を失する症例も少なくなかった1,4,13).脊髄血管障害の診断においては,これまで脊髄動脈撮影がgolden standardと言われていたが,近年の画像診断の進歩により,MRIを行うことで早期の診断が容易となり,さらにCT angiography(CTA)やMR angiography(MRA)を行うことで侵襲的な脊髄動脈撮影を行う前に確定診断まで可能となりつつある6,12,14)

 今回,MRI,MRAおよび3D-CTにて責任血管の診断も含めて確定診断ができ,塞栓術後の評価にCTAが有用であった症例を経験したので報告する.

脳梗塞急性期にEC-ICバイパス術を行った妊婦の1例

著者: 勝田俊郎 ,   金田章子 ,   中村公隆 ,   塚本春寿 ,   太崎友紀子 ,   平川尚子 ,   井上修作 ,   髙島健

ページ範囲:P.181 - P.186

Ⅰ.はじめに

 妊娠中は凝固機能が亢進する一方で線溶系は抑制され,血栓を生じやすい状態であることが知られている2,13)が,妊娠中に脳卒中を生じるリスクは出産直前までは非妊娠女性と変わらないとされている3).われわれは妊娠28週の妊婦に生じた進行性脳梗塞に対し,急性期浅側頭動脈─中大脳動脈(STA-MCA)バイパス術を行い,母子ともに良好な結果を得た.治療抵抗性の進行性脳梗塞に対する急性期バイパス術は近年行われつつある5-7,9,12,15,16,19,20)が,妊婦に適応させた報告はなく,貴重な治療経験と思われるため報告する.

書評

問題解決型救急初期診療 第2版―田中 和豊●著

著者: 岩田充永

ページ範囲:P.144 - P.144

●臨床医の基礎体力を獲得するため,熟読に値する書

 ある往年の大投手は,プロ野球で活躍を期待される若手投手から「直球で勝負できる投手になるためにはどうしたらよいでしょうか?」と尋ねられ,「徹底的に走り込むこと!」と答えたそうです.これは真の実力をつけるのには近道がないことを示しています.

 しかし,真の実力がつくまで時間は待ってくれず,直球で勝負できるレベルに達していなくても,「このコースに投げれば打たれない」という投球術を駆使してプロ野球の世界を生きている投手はたくさんいます(多分…).

ナラティブ・メディスン 物語能力が医療を変える―Rita Charon●著,斎藤 清二,岸本 寛史,宮田 靖志,山本 和利●訳

著者: 松村真司

ページ範囲:P.180 - P.180

●新たな医療の可能性を示すナラティブ・メディスンの解説書

 中学・高校時代,通学時間が長かったこともあって往復の電車では本をよく読んだ.圧倒的に多かったのは当時人気のSF短編集や映画のノベライズ小説であった.国語教師でもあった高校の担任が,家庭訪問に来たときにそんな本ばかりがずらりと並んでいる私の本棚を一瞥して,そして言った.「こんな本は本ではない」.

 それから数十年もたった今も,私はその言葉に決して同意はしない.なぜならば,彼が本ではない,と告げたさまざまなテクストたちはすべからく私を揺さぶり,その後の私と私の世界を形成したからである.読書という行為は,文字を介して,時間や空間,そして世界のすべての約束事さえも超えて他者の紡いだ物語に触れることであり,自己は形成されていくのである.

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欧文目次

ページ範囲:P.101 - P.101

お知らせ

ページ範囲:P.157 - P.157

「読者からの手紙」募集

ページ範囲:P.171 - P.171

投稿ならびに執筆規定

ページ範囲:P.188 - P.188

投稿および著作財産権譲渡承諾書

ページ範囲:P.189 - P.190

略語および度量衡単位について

ページ範囲:P.191 - P.191

次号予告

ページ範囲:P.193 - P.193

編集後記

著者: 寳金清博

ページ範囲:P.194 - P.194

 本誌の扉で,坂井春男教授に,「一度世に出た文章を消すことはできないこと,そして,一言一句で書き手の本質が見抜かれてしまう…」と書かれてしまうと,私のような小心者(chicken)の筆は,怯えてしまって,一歩も進まなくなってしまう.ただ,ここは,本誌の中では視聴率一桁に間違いない(編集部の方,事実誤認があればご容赦を)編集後記と高をくくって,「書き手のレベルがわかってしまう」文章を書かせていただく.

 Evidence一色の現在の医学において,経験的,非定量的,descriptiveな記載という「文学」のごく普通の手法が極めて冷遇されていることは言うまでもない.そんな論文は,エッセイであり,天地がひっくりかえっても,LancetやNEJMに掲載されることはない.もちろん,いわゆるnarrative based medicineのように,これを止揚しようという試みもあるが,これは,臨床的な技術であり,医学論文における記述の方法としては,市民権を得ていない.

基本情報

Neurological Surgery 脳神経外科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1251

印刷版ISSN 0301-2603

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