Neurological Surgery 脳神経外科42巻6号

2014年06月発行

症例

漏斗下垂体炎による中枢性尿崩症と後腹膜線維症を合併した，IgG4関連疾患と考えられる1例

著者： 田中潤¹ 荒井篤¹ 林成人² 阪上義雄¹ 荒木恒太³ 垣内誠司³ 野村哲彦³ 桑村圭一⁴ 甲村英二⁵

所属機関： ¹兵庫県立淡路医療センター脳神経外科 ²兵庫県災害医療センター/神戸赤十字病院脳神経外科 ³兵庫県立淡路医療センター内科 ⁴特定医療法人順心会順心病院脳神経外科 ⁵神戸大学大学院医学研究科脳神経外科学

ページ範囲：P.561 - P.566

Ⅰ．緒　　言

　IgG4関連疾患とは，病理組織学的にリンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化を特徴とし，臨床的には高IgG4血症や抗核抗体などを認めるとともに，同時性あるいは異時的に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変を認める原因不明の疾患である⁴⁾．この疾患の概念が確立されたのはごく最近であり，現在もその病態・治療などについて活発に議論が重ねられている．中枢神経系においても下垂体炎⁹⁾，肥厚性硬膜炎^2,5,6)などの報告があり，われわれ脳神経外科医にとっても無縁の疾患ではない．今回われわれは後腹膜線維症および中枢性尿崩症を伴う漏斗下垂体炎を合併した，IgG4関連疾患と考えられる1例を経験したので，文献的考察を加え報告する．

参考文献

1) アンソニーS．ファウチ（編），福井次矢，黒川　清（日本語版監修）：ハリソン内科学　第3版．メディカル・サイエンス・インターナショナル，東京，2009, pp2102-2103

2) Chan SK, Cheuk W, Chan KT, Chan JK：IgG4-related sclerosing pachymeningitis：a previously unrecognized form of central nervous system involvement in IgG4-related sclerosing disease. Am J Surg Pathol 33：1249-1252, 2009

3) Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, Unno H, Furuya N, Akamatsu T, Fukushima M, Nikaido T, Nakayama K, Usuda N, Kiyosawa K：High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 344：732-738, 2001

4) IgG4関連全身硬化性疾患の診断法の確立と治療方法の開発に関する研究班，IgG4関連多臓器リンパ増殖性疾患（IgG4＋MOLPS）の確立のための研究班：IgG4関連疾患包括診断基準2011．日内会誌101：795-804, 2012

5) 加藤宏一，玉野吉範，浪岡　愛，中川将徳，門山　茂，氏家　弘，野村和弘：自己免疫性膵炎に併発しIgG4関連疾患の検討を要した肥厚性硬膜炎の1例．No Shinkei Geka 39：763-768, 2011

6) Kim EH, Kim SH, Cho JM, Ahn JY, Chang JH：Immunoglobulin G4-related hypertrophic pachymeningitis involving cerebral parenchyma. J Neurosurg 115：1242-1247, 2011

7) Lui PC, Fan YS, Wong SS, Chan AN, Wong G, Chau TK, Tse GM, Cheng Y, Poon WS, Ng HK：Inflammatory pseudotumors of the central nervous system. Hum Pathol 40：1611-1617, 2009

8) Nakatani K, Nakamoto Y, Togashi K：Utility of FDG PET/CT in IgG4-related systemic disease. Clin Radiol 67：297-305, 2012

9) Shimatsu A, Oki Y, Fujisawa I, Sano T：Pituitary and stalk lesions（infundibulo-hypophysitis）associated with immunoglobulin G4-related systemic disease：an emerging clinical entity. Endocr J 56：1033-1041, 2009