Neurological Surgery 脳神経外科45巻10号

2017年10月発行

症例

妊娠初期に静脈洞血栓症を発症した先天性プロテインC欠損症の1例

著者： 前田悠作¹ 佐藤浩一¹ 羽星辰哉¹ 花岡真実¹ 島田健司¹ 松﨑和仁¹ 三宅一¹ 仁木均²

所属機関： ¹徳島赤十字病院脳神経外科 ²徳島赤十字病院神経内科

ページ範囲：P.913 - P.918

Ⅰ．はじめに
　今回われわれは，妊娠初期に上矢状静脈洞血栓症を発症した症例を経験した．その後の血液検査で先天性プロテインC欠損症が確認され，家族歴も明らかとなった．妊娠中の先天性プロテインC欠損症に併発した脳静脈洞血栓症の報告は2例目と考えられ¹⁾，若干の文献的考察を加えて報告する．

参考文献

1) Eon B, Aknin P, Brun JP, Saux P, Gouin F：［Protein C deficiency and cerebral venous thrombosis in pregnancy]. Ann Fr Anesth Reanim 8：137-139, 1989（Article in French）

2) Esmon CT, Stenflo J, Suttie JW：A new vitamin K-dependent protein. A phospholipid-binding zymogen of a serine esterase. J Biol Chem 251：3052-3056, 1976

3) 井澤純一，内野滋彦，讃井將満：活性型プロテインC製剤の失敗から学ぶべきこと．日集中医誌19：586-594, 2012

4) Kuwahara S, Abe T, Uga S, Mori K：Superior sagittal sinus and cerebral cortical venous thrombosis caused by congenital protein C deficiency--case report. Neurol Med Chir（Tokyo）40：645-649, 2000

5) Minford A, Behnisch W, Brons P, David M, Gomez Gomez N, Hertfelder HJ, Kruempel A, Kurnik K, Mathias M, Molines Honrubia A, Monagle P, Morgan M, Nowak-Göttl U, Olivieri M：Subcutaneous protein C concentrate in the management of severe protein C deficiency--experience from 12 centres. Br J Haematol 164：414-421, 2014

/Trp変異を認めた先天性プロテインC欠乏症．臨床血液42：104-109, 2001

7) 南雲清美，福島剛志，高橋宏和，榊原優美，小島重幸，秋草文四郎：先天性プロテインC欠損症を有し甲状腺クリーゼと同時に発症した上矢状静脈洞血栓症．Brain Nerve 59：271-276, 2007

8) 西村　洋，田中晴夫：脳静脈洞血栓症で発症したProtein C欠乏症の1例．神戸市立病院紀要34：103-106, 1996

9) Ranieri VM, Thompson BT, Barie PS, Dhainaut JF, Douglas IS, Finfer S, Gårdlund B, Marshall JC, Rhodes A, Artigas A, Payen D, Tenhunen J, Al-Khalidi HR, Thompson V, Janes J, Macias WL, Vangerow B, Williams MD；PROWESS-SHOCK Study Group：Drotrecogin alfa（activated）in adults with septic shock. N Engl J Med 366：2055-2064, 2012

10) Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, Bushnell CD, Cucchiara B, Cushman M, deVeber G, Ferro JM, Tsai FY：Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis. Stroke 42：1158-1192, 2011

11) 嶋崎晴雄，小川松夫，滝山嘉久，西澤正豊，吉田充男：先天性プロテインC欠乏症に伴う脳静脈洞血栓症の1例．臨床神経33：1083-1085, 1993

12) 杉山修一，上塚晋平，加藤祥一，鈴木倫保：プロテインC欠乏症に伴う硬膜静脈洞血栓症の1例．脳外誌14：622-627, 2005