Neurological Surgery 脳神経外科47巻8号

2019年08月発行

症例

パーキンソン病に伴う認知症患者にみられた脳アミロイド血管症関連くも膜下出血の1例

著者： 森永裕介¹ 新居浩平¹ 坂本王哉¹ 井上律郎¹ 光武尚史¹ 花田迅貫¹

所属機関： ¹福岡大学筑紫病院脳神経外科

ページ範囲：P.883 - P.892

Ⅰ．はじめに
　本邦においてレヴィ小体型認知症（dementia with Lewy bodies：DLB）は，アルツハイマー型認知症（dementia of Alzheimer type：DAT），血管性認知症（vascular dementia：VaD）と並んで3大認知症に位置づけられ，有病率は認知症高齢者の4.3%（疫学)⁶⁾〜41.1%（剖検)¹⁶⁾と複数の報告があるが，高齢化の進展に伴い近年，患者数は増加傾向にある．また，DLBと類似した疾患として，パーキンソン病（Parkinson disease：PD）発症後に認知症に至る病態（PD dementia［PDD］）⁹⁾もある．DLBとPDDの間に本質的な違いはなく，両者はレヴィ小体病（Lewy body disease：LBD）という，1つの疾患スペクトラムの中での認知障害や運動障害の時間的な出現順序や程度の違い，すなわち同じ疾患の表現型のバリエーションと理解されている⁶⁾．病理学的には，両者はαシヌクレイン封入体という共通の病変を有することから，単一のLBDモデルと考えられている⁵⁾．近年，アミロイドPETなどの画像診断の発達に伴い，DAT，DLB，PDDの患者の脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）の程度が評価され，LBDであるDLB/PDDの患者にCAAがみられた場合，DAT同様の脳萎縮と関連することが示唆されている¹³⁾．また，DAT病理を伴うLBD患者では，認知機能低下に重度のCAAが関連しているとの報告がある⁴⁾．
　一方で，非外傷性くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage：SAH)の原因は，多くは脳動脈瘤の破裂（約80%）によるもので，脳動静脈奇形，脳腫瘍，もやもや病，脳動脈解離の破裂のほか¹²⁾，CAAに関連したSAH²⁾や原因不明のものも存在する．
　今回われわれは，PDD患者にみられたCAA関連SAHの1例を経験したため，その臨床経過を提示し，CAAの臨床診断のポイントやPDD/CAA関連脳卒中（CAA関連SAHを含む）と認知機能との関連性に関して，文献的考察を加えて報告する．

参考文献

1) Bartynski WS：Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1：fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 29：1036-1042, 2008

2) Beitzke M, Enzinger C, Wünsch G, Asslaber M, Gattringer T, Fazekas F：Contribution of convexal subarachnoid hemorrhage to disease progression in cerebral amyloid angiopathy. Stroke 46：1533-1540, 2015

3) Calabrese LH, Mallek JA：Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine（Baltimore）67：20-39, 1988

4) Jellinger KA, Attems J：Cerebral amyloid angiopathy in Lewy body disease. J Neural Transm（Vienna）115：473-482, 2008

5) 小阪憲司，松下正明，小柳新策，Mehraein P：Lewy小体病の臨床病理学的研究．精神経誌82：292-311, 1980

6) 厚生労働科学研究費補助金 認知症対策総合研究事業：都市部における認知症有病率と認知症の生活機能障害への対応（2011-2012年度総合研究報告書）．2013

7) Kumar S, Goddeau RP Jr, Selim MH, Thomas A, Schlaug G, Alhazzani A, Searls DE, Caplan LR：Atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage：clinical presentation, imaging patterns, and etiologies. Neurology 74：893-899, 2010

8) Lippa CF, Duda JE, Grossman M, Hurtig HI, Aarsland D, Boeve BF, Brooks DJ, Dickson DW, Dubois B, Emre M, Fahn S, Farmer JM, Galasko D, Galvin JE, Goetz CG, Growdon JH, Gwinn-Hardy KA, Hardy J, Heutink P, Iwatsubo T, Kosaka K, Lee VM, Leverenz JB, Masliah E, McKeith IG, Nussbaum RL, Olanow CW, Ravina BM, Singleton AB, Tanner CM, Trojanowski JQ, Wszolek ZK；DLB/PDD Working Group：DLB and PDD boundary issues：diagnosis, treatment, molecular pathology, and biomarkers. Neurology 68：812-819, 2007

9) McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, Aarsland D, Galvin J, Attems J, Ballard CG, Bayston A, Beach TG, Blanc F, Bohnen N, Bonanni L, Bras J, Brundin P, Burn D, Chen-Plotkin A, Duda JE, El-Agnaf O, Feldman H, Ferman TJ, Ffytche D, Fujishiro H, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Graff-Radford NR, Honig LS, Iranzo A, Kantarci K, Kaufer D, Kukull W, Lee VMY, Leverenz JB, Lewis S, Lippa C, Lunde A, Masellis M, Masliah E, McLean P, Mollenhauer B, Montine TJ, Moreno E, Mori E, Murray M, O' Brien JT, Orimo S, Postuma RB, Ramaswamy S, Ross OA, Salmon DP, Singleton A, Taylor A, Thomas A, Tiraboschi P, Toledo JB, Trojanowski JQ, Tsuang D, Walker Z, Yamada M, Kosaka K：Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies；Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology 89：88-100, 2017

10) Mendel T, Bertrand E, Szpak GM, Stępień T, Wierzba-Bobrowicz T：Complications of severe cerebral amyloid angiopathy in the course of dementia with Lewy bodies. A case report. Folia Neuropathol 48：293-299, 2010

11) 野中俊宏，藥師寺祐介，井手俊宏，伊藤　寛，河本和裕，原　英夫：発症前に多彩な脳アミロイドアンギオパチー関連MRI所見が描出されていたアルツハイマー病合併脳葉型出血の1例．臨床神経56：338-343, 2016

12) Sarti C, Tuomilehto J, Salomaa V, Sivenius J, Kaarsalo E, Narva EV, Salmi K, Torppa J：Epidemiology of subarachnoid hemorrhage in Finland from 1983 to 1985. Stroke 22：848-853, 1991

13) Shimada H, Shinotoh H, Hirano S, Miyoshi M, Sato K, Tanaka N, Ota T, Fukushi K, Irie T, Ito H, Higuchi M, Kuwabara S, Suhara T：β-Amyloid in Lewy body disease is related to Alzheimer's disease-like atrophy. Mov Disord 28：169-175, 2013

14) 冨本秀和：脳微小血管障害による認知症発症への関与；病因論的考察．神経治療33：194-198, 2016

ε4 Increases Risk for Dementia in Pure Synucleinopathies. JAMA Neurol 70：223-228, 2013

16) Wakisaka Y, Furuta A, Tanizaki Y, Kiyohara Y, Iida M, Iwaki T：Age-associated prevalence and risk factors of Lewy body pathology in a general population：the Hisayama study. Acta Neuropathol 106：374-382, 2003