Neurological Surgery 脳神経外科48巻3号

2020年03月発行

症例

鞍上部肉芽腫に対し開頭摘出術を施行したErdheim-Chester病の1例

著者： 野田伸司¹ 北島英臣¹ 辻本真範¹ 佐々木望¹ 伊藤陽平¹ 篠田淳²

所属機関： ¹土岐市立総合病院脳神経外科 ²木沢記念病院・中部療護センター

ページ範囲：P.231 - P.236

Ⅰ．はじめに
　Erdheim-Chester（E-C）病は1930年にChester³⁾により初めて報告された稀な疾患で，長管骨に特徴的病的所見を呈する非ランゲルハンス細胞性組織球症の一型である⁴⁾．本症は，非ランゲルハンス細胞系の組織球細胞が異常に増殖し，全身に浸潤し，さまざまな症状を呈する．本症の原因は不明であるが，近年，がん遺伝子であるBRAF遺伝子やNRAS遺伝子などの変異が認められるとの報告がある^6,11,13)．今回われわれは，鞍上部肉芽腫による右視力低下で発症したE-C病例において，肉芽腫の開頭摘出術を行った．E-C病の頭蓋内病変に対し開頭摘出術を行った報告は少なく，文献的考察を含め報告する．

参考文献

1) Alfieri A, Gazzeri R, Galarza M, Neroni M：Surgical treatment of intracranial Erdheim-Chester disease. J Clin Neurosci 17：1489-1492, 2010

2) Cavalli G, Guglielmi B, Berti A, Campochiaro C, Sabbadini MG, Dagna L：The multifaceted clinical presentations and manifestations of Erdheim-Chester disease：comprehensive review of the literature and of 10 new cases. Ann Rheum Dis 72：1691-1695, 2013

3) Chester W：Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat 279：561-602, 1930

4) Diamond EL, Dagna L, Hyman DM, Cavalli G, Janku F, Estrada-Veras J, Ferrarini M, Abdel-Wahab O, Heaney ML, Scheel PJ, Feeley NK, Ferreno E, McClain KL, Vaglio A, Colby T, Arnaud L, Haroche J：Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease. Blood 124：483-492, 2014

5) Drier A, Haroche J, Savatovsky J, Godenèche G, Dormont D, Chiras J, Amoura Z, Bonneville F：Cerebral, facial, and orbital involvement in Erdheim-Chester disease：CT and MR imaging findings. Radiology 255：586-594, 2010

mutations：signaling, epidemiology, and clinical experience in multiple malignancies. Cancer Control 21：221-230, 2014

7) Haroche J, Arnaud L, Amoura Z：Erdheim-Chester disease. Curr Opin Rhumatol 24：53-59, 2012

8) Lachenal F, Cotton F, Desmurs-Clavel H, Haroche J, Taillia H, Magy N, Hamidou M, Salvatierra J, Piette JC, Vital-Durand D, Rousset H：Neurological manifestations and neuroradiological presentation of Erdheim-Chester disease：report of 6 cases and systematic review of the literature. J Neurol 253：1267-1277, 2006

9) Mazor RD, Manevich-Mazor M, Shoenfield Y：Erdheim-Chester disease：a comprehensive review of the literature. Orphanet J Rare Dis 8：137, 2013

10) Miller RL, Sheeler LR, Bauer TW, Bukowski RM：Erdheim-Chester disease. Case report and review of the literature. Am J Med 80：1230-1236, 1986

変異と組織球増殖性病変．病理と臨床33：164-171, 2015

12) Naqi R, Azeemuddin M, Idrees R, Wasay M：Meningioma-like lesions in Erdheim Chester disease. Acta neurochir（Wien）152：1619-1621, 2010

13) Rivera TL, Irish RD, Hoda SA, Steiner GC, Rackoff PJ, Fischer HD：Erdheim-Chester disease；clinical pathological case discussion. Bull Hosp Jt Dis 71：152-155, 2013

14) Wagner KM, Mandel JJ, Goodman JC, Gopinath S, Patel AJ：Intracranial Erdheim-Chester disease mimicking parafalcine meningioma：report of two cases and review of the literature. World Neurosurg 110：365-370, 2018