Neurological Surgery 脳神経外科48巻7号

2020年07月発行

症例

脳血管造影でearly venous fillingを呈した脳アミロイドアンギオパチー関連炎症の1例

著者： 山本大輔¹ 井島大輔² 犬飼円³ 仁木淳¹ 碓井遼² 小泉寛之¹ 三枝信³ 西山和利² 隈部俊宏¹

所属機関： ¹北里大学医学部脳神経外科 ²北里大学医学部脳神経内科 ³北里大学医学部病理学

ページ範囲：P.641 - P.647

Ⅰ．はじめに
　Cerebral amyloid angiopathy（CAA）は70代を中心に女性に多いとされ，老年患者の約3割に認める疾患である⁷⁾．アミロイドβ（amyloid beta：Aβ）蛋白が加齢とともに脳内の中小血管壁に沈着して血管を脆弱にし，高齢者の非高血圧性皮質下出血の原因となる¹⁾．CAA-related inflammation（CAA-RI）は，CAAを背景として血管壁に沈着したAβの免疫原性によって中枢神経に限局した血管炎から誘発された進行性白質脳症である³⁾．CAA-RIはCAAの12.8〜17%と報告されており^6,13)，認知機能障害，痙攣，異常感覚や麻痺などの重篤な神経症候の原因となる．CAA-RIは時に一側大脳半球にmass effectを伴う広範な浮腫性病変を認め，脳腫瘍との鑑別に苦慮したとする報告も散見する^9-11)．したがって，診断確定のためには，脳・脳軟膜生検による血管壁へのAβ沈着と血管周囲への炎症性細胞浸潤の確認が重要となる³⁾．本疾患の臨床経過はさまざまであるが，高用量のステロイドやシクロホスファミド投与といった免疫抑制療法に良好な治療反応性を示す^3,4)．すなわち，診断確定と適切な治療介入が重要なポイントとなる疾患である．
　本症例では，進行性に拡大する白質病変の部位に一致してdigital subtraction angiography（DSA）にてearly venous fillingを認め，この所見の解釈に苦慮した．この段階で生検を行った結果，上記診断基準を満たし，CAA-RIとの診断を得ることができた．その後，ステロイド投与により，early venous fillingは消失し，症状およびMRI画像所見の改善を認めた．
　われわれが渉猟した限り，CAA-RIのDSA所見を報告したものは少なく^4,13)，early venous fillingの出現・消失を明らかにした症例の報告は認められない．CAA-RIの病態に関与したDSA所見，early venous fillingの診断的意義と治療による画像変化について報告する．

参考文献

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