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総説
WHO脳腫瘍分類第5版（WHO CNS5）—改訂のポイントと現状
著者： 市村幸一1
所属機関： 1順天堂大学大学院医学研究科脳疾患連携分野研究講座
ページ範囲：P.349 - P.363
文献購入ページに移動Ⅰ はじめに
2021年に出版されたWHO（World Health Organization）脳腫瘍分類第5版（WHO Classification of Tumours 5th Edition Central Nervous System Tumours：WHO CNS5）1）は，前版である改訂第4版にて初めて導入された分子診断がさらに取り入れられ，グリオーマを中心に分類が大きく再編された．WHO CNS5では，病理組織所見のみならず好発年齢や部位なども考慮され，より腫瘍の生物学的特性に即した分類となった上，遺伝子型に基づいた診断基準が多くの腫瘍型で明記されており，診断基準がさらに明確になった．一方で，脳腫瘍の診断に分子検査がより必要となり，分子診断をどのように実臨床に取り入れていくかはより切実な問題となった．
WHO CNS5の前書きにも率直に記載されているように，脳腫瘍の分類にはさまざまな歴史的経緯があり，TumourとTumorなど英米の綴りが混在していることにもその名残がうかがえる（本稿ではWHO CNS5のオリジナルの記載を用いている）．すなわち，WHO脳腫瘍分類は，いまだ発展途上であり，WHO CNS5はより完全な分子診断に向けた移行期の段階であるとも言える．本総説では，WHO CNS5の基本的な考え方や主な変更ポイントを解説するとともに，その問題点について筆者の考えを述べたいと考える．WHO CNS5を理解するにあたり，David Louisの総説2）は必読である．
本稿は主たる読者を一般の脳神経外科医と想定し，主に分子分類の見地から書かれている．WHO CNS5に記載された腫瘍を体系的にカバーすることや病理診断の詳細に踏み込むことは本稿の意図ではなく，紙数からも不可能である．総論では今回の改訂の趣旨を解説し，各論では特に改変が著しかったグリオーマ系腫瘍についてのみ述べることとする．他の腫瘍については原著を参照されたい．また，解釈については筆者の個人的な意見が反映されていることをあらかじめご承知いただきたい．
2021年に出版されたWHO（World Health Organization）脳腫瘍分類第5版（WHO Classification of Tumours 5th Edition Central Nervous System Tumours：WHO CNS5）1）は，前版である改訂第4版にて初めて導入された分子診断がさらに取り入れられ，グリオーマを中心に分類が大きく再編された．WHO CNS5では，病理組織所見のみならず好発年齢や部位なども考慮され，より腫瘍の生物学的特性に即した分類となった上，遺伝子型に基づいた診断基準が多くの腫瘍型で明記されており，診断基準がさらに明確になった．一方で，脳腫瘍の診断に分子検査がより必要となり，分子診断をどのように実臨床に取り入れていくかはより切実な問題となった．
WHO CNS5の前書きにも率直に記載されているように，脳腫瘍の分類にはさまざまな歴史的経緯があり，TumourとTumorなど英米の綴りが混在していることにもその名残がうかがえる（本稿ではWHO CNS5のオリジナルの記載を用いている）．すなわち，WHO脳腫瘍分類は，いまだ発展途上であり，WHO CNS5はより完全な分子診断に向けた移行期の段階であるとも言える．本総説では，WHO CNS5の基本的な考え方や主な変更ポイントを解説するとともに，その問題点について筆者の考えを述べたいと考える．WHO CNS5を理解するにあたり，David Louisの総説2）は必読である．
本稿は主たる読者を一般の脳神経外科医と想定し，主に分子分類の見地から書かれている．WHO CNS5に記載された腫瘍を体系的にカバーすることや病理診断の詳細に踏み込むことは本稿の意図ではなく，紙数からも不可能である．総論では今回の改訂の趣旨を解説し，各論では特に改変が著しかったグリオーマ系腫瘍についてのみ述べることとする．他の腫瘍については原著を参照されたい．また，解釈については筆者の個人的な意見が反映されていることをあらかじめご承知いただきたい．
参考文献
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2）Louis DN, et al：The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System：a summary. Neuro Oncol 23：1231-1251, 2021
3）Louis DN, et al：Announcing cIMPACT-NOW：the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy. Acta Neuropathol 133：1-3, 2017
4）Louis DN, et al：cIMPACT-NOW update 1：not otherwise specified（NOS）and not elsewhere classified（NEC）. Acta Neuropathol 135：481-484, 2018
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18）Yamasaki K, et al：Spinal cord astroblastoma with an EWSR1-BEND2 fusion classified as a high-grade neuroepithelial tumour with MN1 alteration. Neuropathol Appl Neurobiol 46：190-193, 2020
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20）Fukuoka K, et al：Japan Pediatric Molecular Neuro-Oncology Group（JPMNG）：Significance of molecular classification of ependymomas：C11orf95-RELA fusion-negative supratentorial ependymomas are a heterogeneous group of tumors. Acta Neuropathol Commun 6：134, 2018 doi：10.1186/s40478-018-0630-1
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