Neurological Surgery 脳神経外科51巻5号

2023年09月発行

特集 臨床脳神経外科医にとってのWHO脳腫瘍分類第5版 Ⅲ 成人良性脳腫瘍

髄膜腫

著者： 佐々木光¹

所属機関： ¹東京歯科大学市川総合病院脳神経外科

ページ範囲：P.829 - P.836

Point
・WHO脳腫瘍分類第5版における髄膜腫の病理診断は，基本的に組織所見に基づく．ただし，退形成性髄膜腫の基準には遺伝子情報が追加され，従来の組織所見の基準に加えて，TERTプロモーター変異，あるいはCDKN2A/CDKN2Bホモ欠失を認めれば，退形成性髄膜腫と診断される．
・髄膜腫には，NF2変異（および染色体22番欠失）を主なドライバー遺伝子変異とするNF2/Chr22髄膜腫と，non NF2/Chr22髄膜腫があり，後者ではAKT1，SMO，TRAF7，KLF4などの遺伝子に変異が認められる．
・各ドライバー遺伝子は相互に排他的に存在し，髄膜腫の発生部位やsubtypeと密接に関係する．
・NF2/Chr22髄膜腫は円蓋部，傍矢状洞部に多く，組織型では線維性，移行性，砂粒腫性髄膜腫が多い．Non NF2/Chr22髄膜腫は頭蓋底に多く，組織型では髄膜皮性髄膜腫が多い．

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