Neurological Surgery 脳神経外科6巻4号

1978年04月発行

症例

くも膜下嚢腫と角膜変性症を伴ったorbital dysplasiaの1例

著者： 深田忠次¹ 高見政美²

所属機関： ¹鳥取大学脳幹性疾患研究施設神経内科 ²鳥取大学脳幹性疾患研究施設神経外科

ページ範囲：P.385 - P.391

Ⅰ．はじめに
　Orbital dysplasia^1）（以下ODと略す）は一側性の先天的蝶形骨形成異常であるが，この骨異常の他に欠損眼窩内への側頭葉嵌入，拍動性眼球突出，脳形成異常，くも膜下嚢腫，硬膜肥厚，脳血管奇形などを伴うことがある^1-3,5-7）．この骨異常はまたvon Recklinghausen氏病において，中胚葉形成異常としてその部分所見となることも指摘されている^1-3,6,7）．
　ODはX線写真上きわめて特徴ある骨変化であるが，これを2次的骨破壊と誤診する危険があり^1-3,5-7），注意深い観察が必要である．本稿ではくも膜下嚢腫と先天的角膜変性症を合併したODの1自験例について，その臨床経過，骨X線写真の他に，CAG，PEG，CT scansなどの所見を併せて報告する．