Neurological Surgery 脳神経外科8巻11号

1980年11月発行

症例

Hydrocephalusを合併したCranio-Facial dysostosisの1例

著者： 河井宏一¹² 重森稔¹ 尹清吉¹ 空閑茂樹¹ 倉本進賢¹

所属機関： ¹久留米大学脳神経外科 ²鹿児島市立病院脳神経外科

ページ範囲：P.1093 - P.1099

I．はじめに
　小児の頭蓋顔面奇形のなかには，顔面頭蓋の発育障害のために両眼離反，両眼球突出，外斜視，下顎突出等が認められるcranio-facial dysostosisがある．このcraniofacial dysostosisは1912年にCrouzonがDysostosecranio faciale hereditaireと命名し，遺伝性，家族性に起こる狭頭症の特殊型であることを述べた．以来，cranio-facial dysostosisにつき数々の報告がみられる．通常cranio-facial dysostosisは顔面奇形のほかに，冠状縫合，矢状縫合の早期癒合のためにoxycephalic craniosynostosisを呈することが多く，時折先天性水頭症を合併する．この場合は顔面頭蓋の発育障害，狭頭症，水頭症の三者が競合するために，頭蓋の変形が著明でクローバー葉状を呈し，cloverleaf skull syndromeと呼ばれている．
　今同，われわれはcranio-facial dysostosisにhydrccephalusを伴った症例を経験したので，本症例の発育経過やhydrocephalusの発生機序につき若干の文献的考察を加えて報告する．