Neurological Surgery 脳神経外科9巻5号

1981年04月発行

症例

Atlanto-axial, atlanto-occipital dislocation, developmental cervical canal stenosis等を伴ったEhlers-Danlos症候群

著者： 長島親男¹ 辻令三¹ 窪田幌¹ 田島公子²

所属機関： ¹埼玉医科大学脳神経外科 ²埼玉医科大学皮膚科

ページ範囲：P.601 - P.608

I．はじめに
　Ehlers-Danlos症候群（以下EDSと略）は，関節の過可動性，皮膚の過伸展性，皮膚の脆弱性をTriasとし^18），結合組織，特にコラーゲン成熟機構に障害のある^15）　heritable disorders of connective tissue^7,13）の1つである，酵素生化学的^{2,11,16,23）}，臨床・遺伝学的見地から^{2-4,8-10,12,13,19-24）}，現在，7型に分類されている^13,23），箸者らは第3型に属し，かつ環椎後頭変位，環軸変位，頸椎管狭窄症，四肢不全麻輝を伴った症例を経験し，手術を行い，1年3カ月の追跡調査で良好な結果を得た．EDSは本邦で100例余り^28-48），欧米では300余例の報告があるが^{1-6,8-13,15-16-18-25）}，このような合併例の報告は，本例が最初と思われる．